Cushing综合征病因分类一、依赖ACTH的库欣综合征,可分为1.Cushing病:ACTH↑,肾上腺皮质增生。垂体多有微腺瘤,少数为大腺瘤,也有未能发现肿瘤2.异位ACTH综合征:垂体以外肿瘤分泌大量ACTH,伴肾上腺皮质增生。Cushing综合征病因分类二、不依赖ACTH的库欣综合征,包括1.肾上腺皮质腺瘤2.肾上腺皮质腺癌3.不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生4.不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生Cushing综合征临床表现有数种类型1.典型病例2.重型3.早期病例4.以并发症为主就诊5.周期性或间歇性(假性Cushing综合征)典型病例临床表现一、向心性肥胖、满月脸、多血质二、全身及神经系统—肌无力,常有不同程度的精神、情绪变化。三、皮肤表现—瘀斑、紫纹,手、脚、指(趾)甲、肛周常出现真菌感染。部分患者皮肤色素沉着加深。典型病例临床表现四、心血管表现—高血压、心衰和脑血管意外,易并发动静脉血栓。五、性功能障碍—女性月经减少、不规则或停经,常见痤疮。明显男性化者要警惕肾上腺癌。男性性欲降低,阴茎缩小、睾丸变软。典型病例临床表现六、对感染抵抗力减弱—免疫功能减弱,肺部感染多见,化脓性感染病灶不易局限。七、代谢障碍—糖耐量减低,部分类固醇性糖尿病。骨质疏松及电解质紊乱。高尿钙、肾结石。明显低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征。儿童生长发育受抑制。*各种类型的病因及临床特点一、依赖垂体ACTH的Cushing病最常见,约占Cushing综合征的70%多见于成人,女性多于男性。垂体病变多为ACTH微腺瘤(直径<10mm),约见于80%Cushing病患者。约10%患者为ACTH大腺瘤,少数为恶性肿瘤。少数患者垂体无腺瘤。可被大剂量外源性DXM抑制。双侧肾上腺皮质弥漫性增生。主要为束状带,有时网状带。一部呈大结节性增生,结节直径一般在0.4cm以上。
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