病率:男女相近好发年龄:16~35岁精品疾病特点临床上以高热、关节痛/关节炎、咽痛、一过性皮疹、淋巴结和肝脾肿大主要表现。实验室可见白细胞和铁蛋白升高。临床诊断应建立在排除肿瘤、感染和其他自身免疫性疾病的基础上。精品临床表现1.症状和体征(1)发热:最常见、最早出现其他表现数周甚至数月后才陆续表现出来80%以上:呈典型弛张热,体温常>39℃(2)皮疹:主要表现,>85%典型皮疹-橘红色斑疹或斑丘疹皮疹形态多变、可呈荨麻疹样分布:主要于躯干、四肢,也可见于面部特征:常与发热伴行精品临床表现(3)关节及肌肉:关节疼痛几乎100%关节炎>90%分布最常累及膝、腕关节其次踝、肩、肘关节较少受累PIP、MCP、DID软骨及骨组织可出现侵蚀破坏晚期有可能出现关节僵直、畸形肌肉疼痛约≥80%部分出现肌无力及肌酶轻度增高精品临床表现(4)咽痛:多在疾病早期甚至存在于整个病程发热时咽痛出现或加重,退热后缓解检查:咽充血,咽后壁淋巴滤泡增生、扁桃体肿大,咽拭子培养(-)、抗菌素治疗无效(5)其他:淋巴结肿大、肝脾大、腹痛(急腹症)胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎少见肾、中枢神经异常、周围神经损害少数重症:急性呼吸衰竭、心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、DIC、严重贫血及坏死性淋巴结病精品现有样本量较大的文献报道AOSD预后较好患者预后良好,死亡很少,甚至为0。 JRheumatol1990;17:1058-1063ClinRheumatol.2007;26(7):1055-60. ScandJRheumatol.2006,35(5):395-7 JClinRheumatol2001;7:301-307 Drugs2008;68:319-37。。。。。但也有文献报道患者死于:感染、肝衰竭、淀粉样变、ARDS、心衰等韩国在71例AOSD中,9(12.7%)死亡JRheumatol.2008Dec1.精品
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