多形性等皮疹。?3 关节炎或关节痛:表现为多关节或单关节炎,发热时重,热退后减轻或缓解。Р4 肝脾和淋巴结肿大,淋巴洁活检多为反应性增生或慢性非特异性炎症。?5 其他:约1/3患者咽痛,浆膜炎(心包炎、胸膜炎)。?6 并发症:包括暴发性肝功能衰竭、心包填塞、弥散性血管内凝血(DIC)、成人呼吸窘迫综合征(ARDS)或噬血细胞综合征(HPS)等。Р病理Р1 、病因和发病机制尚不肯定。根据从许多患者的齿槽中培养出溶血性链球菌,某些患者的发病与预防接种,花粉,尘埃或食物过敏有关,临床上多侵犯关节和浆膜组织,呈急性炎症过程,具有全身受累的表现及免疫异常,抗生素无效而肾上皮质激素有效,故认为是一种感染性变态反应。感染在急性期起一定作用,变态反应则在整个病程中起作用。Р实验室检查Р1. 白细胞计数增高,甚至出现类白血病反应,核左移,轻中度贫血。?2.血沉明显增快。?3.高丙球蛋白血症,C反应蛋白增高。?4.血清抗核抗体、类风湿因子阴性。?5.血细菌培养阴性。?6.骨髓象常提示感染等骨髓象。Р治疗Р1 糖皮质激素:泼尼松1mg/(kg·d),症状改善后,逐渐减量,总疗程不宜超过6个月。减量过程中可加用非甾体类药物巩固疗效。疗效不佳时可采用大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗。?2 非甾体类抗炎药:轻症病例可单独使用如萘普生0.2g,每日2次,吲哚美辛25mg,每日3次,扶他林25~60mg,每日3次。Р3 慢作用抗风湿药:病情长期控制不佳,糖皮质激素疗效不好,可选用下列药物:甲氨蝶呤、瑞得、青霉胺、柳氮磺胺吡啶及雷公藤多甙等,剂量见类风湿关节炎治疗。?4 免疫抑制剂:为了增强疗效,减少糖皮质激素用量和副作用,在病情基本控制后可并用小剂量免疫抑制剂,如环磷酰胺,硫唑嘌呤,雷公藤多甙等。Р5 其他方法:对于严重的成人蒂尔病的患者可试用大剂量免疫球蛋白静脉注射或环胞霉素A治疗,也可联合中医中药会诊治疗。
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