一组急性发热性疾病,类似败血症,但血中找不到病原学证据, 临床上表现一些变态反应特点?1946 年Fanconi 作了补充描述,因其临床症状酷似败血症或感染引起的变态反应, 称为 Wissler Fanconi 综合征或“变应性亚败血症”?1971 年Bywater 报道了成人类似表现,开始使用成人 Still 病这一名称概概述述?斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎,但相似的疾病也可发生于成年人,称为成人斯蒂尔病(adult onset Still ’s disease ,AOSD) ?本病曾称为“变应性亚败血症”?1987 年以后统一称为 AOSD 病病因因?遗传背景 HLA-BW35 HLA -DRB1 HLA-B17 HLA-B18 HLA-B35 ?感染因素?病毒( 风疹病毒、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、 E-B 病毒、肝炎 A/B/C 、 HIV 、巨细胞病毒、细小病毒 B19 、人疱疹病毒 6、流感及副流感病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒等) ?细菌( 小肠结肠耶尔森菌、空肠弯曲杆菌、沙眼衣原体、肺炎衣原体、肺炎支原体、疏螺旋体) 发病机制发病机制?免疫因素淋巴结反应性增生 Th1/Th2 细胞失衡单核巨噬细胞系统的异常—中心环节炎性细胞因子( IL-I 、 IL-6 、 IL-8 、 IL-2 、 IL-18 、 TNF- α、 IFN- γ、 MIF ) 粘附分子 ICAM-1 J Rheumato1 . 2004 , 31 : 2189 — 2198 Arthritis ResTher,2005 .7: R1281-1288 Arthritis Res Ther , 2005 .7: R616 — 624 Arthritis Rheum,2005,53:320-327 主要炎性因子主要炎性因子