炎:呼吸肌无力—排痰困难---肺部感染;咽部肌肉或食道运动障碍---吸入性肺炎大咯血:狼疮性肺出血白塞病:少见,肺的小动脉炎可引起小动脉瘤或和局部血管的血栓而出现咯血、胸痛、气短、肺梗死等症状系统性血管炎(PNA、W-G、MPA)循环系统急诊心血管危象肺动脉高压:SLE、MCTD、PM/DM、SSc心律失常:SLE、SSc冠状动脉病变:结节性多动脉炎、川崎病、SLE主动脉瘤:多发性大动脉炎、白塞氏病(血管白塞)血管栓塞性病变:下肢深静脉血栓、多发性动脉血栓可见于多种自身免疫性疾病,特别是在合并继发性抗磷脂抗体综合征时。灾难性抗磷脂综合征(CAPS)发病机制是以小血管闭塞为主、引起脏器实质缺血坏死,并且迅速发展为多脏器功能衰竭。其诱因为:感染、外伤、手术、口服避孕药、肿瘤和华法林撤退等,约50%原因不明;死亡率约为50%。消化系统急诊急腹症:SLE:肠系膜血管炎、胰腺炎白塞氏病(肠白塞):肠梗阻、肠穿孔结节性多动脉炎:肠系膜动脉栓塞、血管瘤破裂消化道大出血:危重型SLE白塞病血液系统急诊溶血危象:临床表现:畏寒、发热、恶心、呕吐、腹痛、酱油尿等(见于SLE的温抗体型自身免疫性溶血性贫血)10%出血血小板减少性紫癜(ITP):血小板计数<50×109/L时可有皮肤紫癜、瘀斑;血小板计数<30×109/L时粘膜出血;血小板计数<50×109/L时可有颅内出血的危险。血栓性血小板减少性紫癜(TTP):感染、药物、毒素、免疫复合物、补体等引起血管内皮细胞损害—高凝状态,血小板消耗性减少狼疮抗凝物:引起血友病样的临床出血表现泌尿系统急诊急进性肾功能衰竭危重型SLE(晚期LN,早期约20%)硬皮病性肾危象ANCA相关性血管炎(MPA—100%肾脏损害)肾性尿崩:烦渴、多饮、多尿,尿量达3000ml以上,夜尿增多,尿比重降低。SLE、干燥综合征、结节病肾小管酸中毒低钾麻痹干燥综合征(首发)
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