发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。1962年日本医生川崎富作首先报道了一种原因未明的热性皮疹性疾病。川崎先生经过61-66年6年研究,在1967年报告的50例,详细论述了临床表现,轰动日本医学界,以后就将这一类疾病命名为“川崎病”。概述最初该病仅在日本发现,认为可能是一个地方病,到1974年美国夏威夷地区由Melish等报导9例,从而打破了该病仅局限于日本国土范围的看法,以后南朝鲜、希腊、加拿大的等先后报道。概述概述现世界各地均有报道。我国从1975年-1977年开始认识这种病,1976年我国首例川崎病报导由于其最危险病变发生在心脏,现已逐渐取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。病因及发病机制1.目前并不清楚2.可能与以下一些因素相关:a.感染:各种病原体(如细菌、病毒、支原体、真菌等)均可能引起,但缺乏直接证据证明。b.免疫激活及细胞因子:介导免疫反应或自身免疫反应,引起细胞因子分泌增加,血管内皮细胞激活,血管内皮功能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs)表达异常等,造成血管壁损伤。c.遗传学背景:存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病率显著高于白种人群;家族发病率1%,双胎发病率13%。发病机制超抗原?↓?T淋巴细胞↑(凋亡↓)?↓?IL-1,IL-6,TNF-α↑(P53↓)?↓↓?B淋巴细胞多克隆活化(凋亡↓)?↓↓?自身抗体?↓↓?血管内皮细胞炎症因子?↓↓?粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)?↓↓?血管壁损害临床表现急性起病好发于婴幼儿,<5岁患儿占85%以上男孩多见(男:女约1.5:1)临床表现比较复杂,病情轻重相差很大发热眼结膜炎口腔黏膜病变四肢变化多形性皮疹颈部淋巴结肿大临床表现100%患者>39℃热程10-14天.至少>5天少数病人≥3周或<10天可有体温退后1-2天复升,或3次反复.临床表现(一)发热
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