快速进展性痴呆

M-metablismI---inflammationD--degenerationN--neoplasmI-infectionG-glandH-hereditaryT-toxicationS-stroke(Wernicke脑病、VtimB12缺乏)(血管炎,自身免疫疾病)(FTD,DLB,CBD)(PCNSL,胶质瘤,转移瘤)(克雅氏病,HIV,病脑,梅毒等)(桥本脑病,严重甲减)(酒精,药物中毒)(关键部位的脑梗死、静脉窦血栓、硬脑膜动静脉瘘)RPD病因学克雅病(Creutzfeldt–Jakobdisease,CJD)为人类最常见的一种朊蛋白病。包括:?散发型(sCJD)(85-90%),?家族遗传型(JD)(5-15%),?医源型(aquiredCJD)(1%),?变异型(vCJD)。克雅病CJD呈世界范围发病,据统计在50多个国家发现本病,迄今为止已报告2000多例。本病在世界范围内的发病率是1-2/百万/年CJD发生率的年龄曲线是35岁开始上升,50岁为高峰,而后急剧下降。起病后数月至1年内死亡。流行病学CJD是一种可传染性的海绵状脑病,是导致RPD的主要病因之一。病理:神经细胞海绵样变性和朊蛋白沉积。临床:快速进展性痴呆,伴或不伴肌阵挛,小脑症状,椎体系和锥体外系症状,无动缄默、视觉障碍。辅助检查:脑电图、头颅影像学,脑脊液,14-3-3蛋白。确诊:脑活检或者尸检。克雅氏病DirectContactAbnormalPrionProteinNormalPrionProteins病理生理学Prionproteincontactrecruitsnormalproteinintoabnormalconformations.进行性痴呆肌阵挛视觉或小脑障碍锥体/锥体外系功能异常运动不能性哑症临床表现60-80%的病例出现特征性的0.5-2Hz的双相/三相周期性复合波脑电图