肺、腹未见明显异常。皮肤无皮疹及瘀点、瘀斑。?神经科查体:神清,对答不切题,定向力、记忆力、计算力严重减退。双侧瞳孔3 mm,等大等圆,对光灵敏,双侧眼球活动正常。双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,软腭上提佳,吞咽正常。颈软,无抵抗。四肢均能对称活动,肌力检查欠合作,四肢肌张力无明显增减,四肢腱反射对称正常,双侧病理征未引出。共济活动检查不配合。Р辅助检查Р三大常规、肝肾功能、电解质、凝血功能未见异常。肿瘤指标、风湿免疫指标均正常。常规四项阴性。Р血氨:20 mmol·L-1。Р脑脊液:压力正常。常规:白细胞20/mL(正常值:0~8 mL),红细胞4 mL-1,潘氏(+);生化:蛋白定量944 mg·L-1(正常值:150~450 mg·L-1),糖2.49 mmol·L-1,氯化物119 mmol·L-1。Р头颅MR表现Р2010-12-13 头颅MRI 未见明显异常?(图A)。Р2011-02-18头颅MRI见双侧侧脑室前后角旁及半卵圆区多发异常信号灶,T1 呈低信号,T2 呈高信号,增强不明显,弥散加权未见异常,但ADC呈高信号(图B~F)Р病史特点:男性,59 岁,在2~3 个月出现定向力、记忆力、计算力、执行能力的严重衰退,符合迅速进展性痴呆(RPD)Р诊断及鉴别诊断?Р原因不明РNon-prion RPDР12%Р22%Р39%РN=67Р其他Р自身免疫性Р神经变性病Р感染Р中毒/代谢Р血管性Р恶性肿瘤Р精神性Р副肿瘤性边缘脑炎Р桥本脑病Р狼疮脑病Р结节病РFTDРDLBРCBDРPSPРADРRPDs的病因种类РVITAMINSРMРAРIРNРSРTРToxic-MetabolicРMetastases/NeoplasmРIatrogenicРAutoimmuneРNeurodegenerativeРSystemicРIРInfectiousРVРVascular