痪、小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙和震颤,下肢易于绊跌等。或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛。?6、其他病症。少数病人起病早期有尿频、尿急,后期有尿潴留或尿失禁。部分病人有阳痿与性欲减退。现代医学目前尚无针对性的治疗药物。可以应用激素和免疫抑制剂等。上呼吸道感染、手术、外伤、其他感染性疾病、受寒、分娩、精神刺激、过度劳累等因素,均是本病可能的触发因素。Р三、症状Р肌萎缩性侧索硬化(ALS)是MND最常见的类型,脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累,无论最初累及上或下运动神经元,最后均表现肢体和延髓,上、下运动神经元损害并存。?(1)首发症状常为手指运动不灵和力弱,随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩,渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展,萎缩肌群出现粗大肌束颤动;伸肌无力较屈肌显著,颈膨大前角细胞严重受损,上肢腱反射减低或消失,双上肢同时或先后相隔数月出现;与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征等,少数病例从下肢起病,渐延及双上肢;?(2)延髓麻痹通常晚期出现,即使脑干功能严重障碍,眼外肌也不受影响,括约肌功能良好、意识清醒。?(3)可有主观感觉异常如麻木、疼痛等,但即使疾病晚期也无客观感觉障碍;?(4)病程持续进展,最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡;本病生存期短者数月,长者10余年,平均3-5年。Р四、临床表现Р1.腰穿脑脊液检查:腰穿压力正常或偏低,CSF检查正常或蛋白轻度增高,免疫球蛋白可能增高。? 2.血清磷酸肌酸激酶可增高,乙酰胆碱酯酶增高。? 3.肌电图:有很大诊断价值。主要表现为:病变处肌肉插入电位延长,纤颤电位,动作电位时限增宽、波幅增高、波形以混合相或单纯相多见,可见巨大电位。? 运动神经传导速度下降或正常,而感觉传导速度正常。? 4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。Р五、辅助检查
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