的类固醇硫酸酶活性及羊水中胆固醇硫酸盐的含量较高而发生此病。角质层胆固醇硫酸盐的盐集与鱼鳞屑的产生有关,其含量与鳞屑多少呈平行关系。角质细胞膜上过量的胆固醇硫酸盐负离子,以及二价阳离子(如钙、镁、锌)的存在,使角质细胞紧密连接不易分散脱落,最后形成厚的粘着鳞屑。Р病因Р临床表现Р①胶样婴儿(火棉胶婴儿): ? 是新生儿期较为常见的一种皮肤病,属隐性遗传。出生时即出现症状。皮肤似涂过油的羊皮纸或火棉胶样,所以又称羊皮症。以后羊皮样皮肤出现硬化、断裂和脱落,露出浅红色嫩皮。大部分病例数天后嫩皮又角化成火棉胶样,如此反复硬化和脱屑,迁延不愈,少数病例在出现嫩皮数次后不再角化。重症者耳鼻被拉紧而变得睫毛平坦,口唇和睫毛向外翻出。皮肤蒸发水分比正常皮肤多,有时甚至脱水,嫩皮还可能继发感染,因此应将婴儿放在湿度较高和清洁的环境中,皮肤涂以润滑的油脂以利于脱屑和减少水分的蒸发。Р②胎儿鱼鳞病: ? 又称为重症胶样婴儿。由于同时伴有骨骼和内脏器官发育异常,胎儿多在子宫内死亡或早产。少数正常娩出者,皮肤裹有一层厚的角质鳞片,初为白色,后变为灰黄色,像铠甲一样紧束着胎儿全身严重影响呼吸,加之并发严重的细菌感染,患儿在出生后不久死亡,罕有存活者。Р临床表现Р③寻常型鱼鳞病?虽在新生儿期偶尔出现症状,但这是小儿期最常出现的鱼鳞病,发病多在一岁后,常在冬季表现为皮肤角化和脱屑,多在四肢伸侧和背部,常伴婴儿湿疹。?④层状鱼鳞病?也称先天性鱼鳞样红皮症,为隐形遗传,出生时既有症状,相似羊皮病,影响全身,包括手心和足心,但脱屑较细小,色淡。?⑤性联性鱼鳞病?病人限于男性,女性可以使携带者,出生时出现症状,皮肤脱屑主要在头皮,两场面部,前胸和前腹,手掌和足心无脱屑。Р临床表现Р⑥先天性疱疹性鱼鳞样红皮症?属显性遗传,出生时全身皮肤发红和角化过度,以四肢区部为主,脱屑呈细小长柱形,至儿童期出现疱疹。Р临床表现
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