层变形,内膜增厚,呈部分膜状或纤维嵴状向腔内突出。缩窄段血管内径可以小到针尖样大小,也可能仅有一些不典型的纤维嵴。Р?2.少数病人缩窄段较长呈细管状Р?3.缩窄段以下的肋间动脉与锁骨下动脉分支建立了粗大的侧支循环,以第3~7对肋间动脉最为显著。РCompany LogoР病理生理Р1.缩窄近端血压增高,左室后负荷加重,出现左心室肥大劳损,甚至心衰或脑卒中。Р?2.缩窄近端血压增高,左室后负荷加重,出现左心室肥大劳损,甚至心衰或脑卒中。Р?3.导管前型者,未闭动脉导管向降主动脉供血(差异性青紫),血流来自肺动脉,引起下半身发绀。РCompany LogoР病理分型Р根据缩窄与动脉韧带(或PDA)关系分为:导管前型、近导管型和导管后型。Р?А1导管前型:又称婴儿型,动脉导管呈开放状态,缩窄范围较广泛,可累及主动脉弓部,侧支血管不够丰富。常合并室间隔缺损、卵圆孔未闭、房间隔缺损、二尖瓣狭窄和主动脉瓣二瓣化畸形等心血管畸形。РCompany LogoР病理分型Р2.近导管型和导管后型:又称成人型,动脉导管多已闭合为动脉韧带,缩窄范围较局限,侧支血管丰富,很少合并其他心血管畸形。РCompany LogoР临床表现Р•症状А–缩窄较轻,无合并畸形,多无症状,体检发现上肢高血压,进一步检查确诊А–缩窄较重? •高血压症状:头晕、耳鸣、心悸、面部潮红? •下肢缺血症状:麻木发冷、间歇跛行Р•合并畸形А–严重缩窄合并心血管畸形,症状早А–充血性心衰、喂养困难、发育迟缓РCompany LogoР查体Р•上肢血压高,桡动脉、颈动脉搏动强,胸骨上窝扪及搏动。Р•下肢血压低,股动脉、足背动脉搏动弱,甚至不能扪及。Р•听诊胸骨左缘第2~3肋间可闻及2-3级收缩期杂音。Р•左背部肩胛骨旁可闻及喷射性收缩期杂音,并向下方传导。Р辅助检查Р1.心电图Р •正常或电轴左偏? •左心室高电压、肥大,甚至劳损
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