先天性重度狭窄,指在动脉导管或动脉韧带邻近区域的主动脉狭窄。缩窄广泛的婴儿常并存主动脉瓣二瓣化畸形、动脉导管未闭、室间隔缺损、二尖瓣异常等畸形。多见于男性,男女之比为4~5:1Р3Р.Р4Р.Р分型Р根据缩窄部位在动脉导管的远侧或近侧?(1)导管前型-婴儿型,多位于主动脉峡部的弥? 漫性缩窄,常累及主动脉弓部以及左锁骨? 下动脉,侧支血管少,动脉导管不闭合?(2)导管后型-成人型,多位于动脉导管或动脉? 韧带的远端,大部分动脉导管已闭合,缩? 窄段较局限,常呈隔膜状,可形成广泛的? 侧支循环Р5Р.Р6Р.Р临床表现Р症状: ?(1)由于头部及上肢血压升高所产生的症状,包括头痛、头晕、耳鸣和鼻衄等。严重者可发生脑血管意外及心力衰竭。?(2)由于下肢血液供应不足而产生的症状,包括下肢无力、冷感、酸痛、麻木,甚至间歇性跛行。?(3)由于侧支循环而增粗的动脉压迫附近器官所产生的症状,如压迫脊髓而引起下肢瘫痪,压迫臂神经丛引起上肢的麻木与瘫痪等Р7Р.Р体征:Р(1)上肢血压高,而下肢血压显著低于上肢(大于20mmHg),胸骨上窝和锁骨上窝常有显著搏动(由锁骨下动脉增粗引起)。腹主动脉、股动脉、腘动脉和足背动脉脉搏微弱或不能触及。缩窄部位在左锁骨下动脉开口的近端者,左上肢血压可低于右上肢。?(2)侧支循环动脉曲张、显著搏动和震颤,较常见于肩胛间区、腋部、胸骨旁和中上腹部。Р8Р.Р(3)心浊音界向左下扩大,沿胸骨左缘、中上腹、左侧背部有收缩中后期吹风样杂音(Ⅱ级~Ⅳ级),肩胛骨附近、腋部、胸骨旁可听到侧支循环的收缩期或连续性血管杂音。伴有二叶式主动脉瓣者,主动脉瓣区可有收缩期杂音或兼有舒张期杂音。?(4)成年患者体格多较魁梧。个别患者有Turner综合征表现。Р9Р.Р实验室检查Р1、X线检查?2、心电图?3、超声心动图?4、MRI和EBT检查?5、主动脉造影及心导管检查Р10Р.
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