raussler综合征(GSS)?致死性家族性失眠症(FFI)?无特征性病理改变的朊蛋白痴呆? (prion dementia without characteristic pathology)?朊蛋白痴呆伴痉挛性截瘫? (prion dementia with spastic paraparesis)Р概念Р3Р动物朊蛋白病: ?羊瘙痒病?传染性水貂脑病?麋鹿&骡鹿慢性消耗病?牛海绵状脑病Р概念Р4Р1995年英国发现疯牛病(mad cow disease, MCD), ? 迄今已在许多国家传播? 人类海绵状脑病新变异型的发现再次引起国际? 医学界重视? 约15%的人类朊蛋白病患者为遗传性(常染色体? 显性)Р概念Р特征性病理改变: 脑海绵状变性(海绵状脑病)Р5Р一、Creutzfeldt-Jakob病Р6Р概念РCreutzfeldt-Jakob病(CJD)是可传播的致命性? CNS疾病, 是常见的人类朊蛋白病? 临床特征: 快速进展性痴呆及大脑皮质\基底节? &脊髓局灶性病变? 呈全球性分布, 年发病率1/100万? 多为中老年, 平均发病年龄60岁РCJD又称皮质-纹状体-脊髓变性?(corticostriatospinal degeneration)Р7Р病因&发病机制Р根据结构, 致病性朊蛋白分四种亚型:? 1型&2型: 散发型CJD? 3型: 医源型CJD? 4型: 变异型(人类感染MCD)РPrP传播途径: ? 角膜或硬脑膜移植? 经肠道外应用人生长激素&埋藏脑电极? 手术室\病理室&制备脑源性生物制品人员易? 感染Р8Р大体Р脑海绵状变Р病理Р脑海绵状变, 皮质\基底节&脊髓萎缩变性? 变异型CJD大脑&小脑海绵状变性轻微\较少见, ? 斑块形成明显Р9Р病理Р神经元丢失, 星形细胞增生? 细胞浆空泡形成, 无炎症反应? 异常PrP淀粉样斑块Р镜下Р10
全文预览
