锥动脉干的不均等分隔是圆锥干畸形肺动?脉发育不良的根本原因,而半月瓣与开放的右室漏斗部?之间的正常连接提示肺动脉闭锁是一种原发的独立的?病理改变。尽管右室流出道闭锁,许多患儿右室的三?部分结构仍然存在,右心室轻到中度发育不良。Р二、病理解剖与分型Р1、肺动脉闭锁Р肺动脉闭锁大多发生于肺动脉瓣或(和)右室漏斗部,?90%以上为肺动脉瓣闭锁,闭锁的肺动脉瓣由肺动脉3个瓣Р叶融合而成,融合缘多清晰可见,有时融合缘位于周边,?中央呈光滑的纤维隔膜,闭锁的瓣膜厚薄各异,瓣体可柔?软或坚硬。肺动脉瓣闭锁右室流出道通畅,右心室及三尖?瓣发育尚好,部分可伴有右室流出道肌性肥厚。少数病例?肺动脉闭锁呈肌性闭锁,仅在肺动脉瓣环基部形成三个浅?凹,无瓣叶融合迹象,同时伴有右心室漏斗部闭锁或发育?不良。。РPAР漏斗部РRVРRVOTРPAРDAР肺动脉3个瓣叶融合,融合缘多清晰可见,瓣体可柔软或坚硬,右室流出道通畅Р肺动脉瓣环Р肺动脉闭锁呈肌性闭锁,仅在肺动脉瓣环基部形成三个浅凹,无瓣叶融?合迹象,同时伴有右心室漏斗部闭锁РRVOTРRAР PVР?LVР2、肺动脉细窄Р二、病理解剖与分型Р有报道约84%的主肺动脉及其主要分支有中重度发Р育不良,我们检出的胎儿肺动脉闭锁中大多数患儿肺动?脉主干明显窄于主动脉,肺动脉走行位置正常,肺动脉?主干管腔与左、右肺动脉通畅,多表现主肺动脉、左右?肺动脉及动脉导管内径较接近。РPAРDAРDAOРAOР多表现主肺动脉、左右肺动脉及动脉导管内径较接近。Р二、病理解剖与分型Р3、右心房、右心室及三尖瓣Р所有病例均有右心房扩大,扩大程度通常与三尖瓣Р反流程度有关。右心室属于盲腔,其发育、大小、形态、?室壁厚度和心肌结构等病理改变差别明显。右心室腔往?往发育不良,其中10%轻度发育不良、30%中度发育不良、?40%重度发育不良,其余6.5%发育正常,13%心室扩张。
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