病例讨论：血管瘤样维组织细胞瘤

病例讨论:?血管瘤样纤维组织细胞瘤Р扬州大学临床医学院? 江苏省苏北人民医院血管外科Р张喜成陈兆雷РCASEР患者男性,31岁。舞蹈教师,既往体健Р右下肢明显增粗2年,间歇性跛行2月。?查体:右大小腿较对侧增粗3cm、5cm。? 浅表静脉轻度迂曲、扩张,肿胀,右下腹隐约可扪及肿块РCTV示:右侧髂外静脉受压变窄РCTV横断面示:右侧腹股沟见5.8*3.3cm软组织肿块,腹股沟多发淋巴结肿大;右髂静脉受压狭窄Р手术方式Р术中所见: 7.0cm×5.0cm×4.0cm,界清,与右EIA、EIV紧密粘连,右IV几乎闭塞?肿瘤切除术,游离松解右髂动、静脉Р术后病理:梭形细胞肿瘤Р免疫组化:CD117(+),CD99(+),Desmin(灶区+),S100(小灶区+),BcL-2(-),CD34(-),SMA(-),DOG-1(-),HMB45(-)? 结论:符合血管瘤样纤维组织细胞瘤(实性型)Р讨论Р血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH):罕见的低度恶性软组织肿瘤?儿童及青少年多见,40y以上罕见?表现:四肢近端皮下的单发或多发的结节,或囊性包块,其次躯干及头颈部,胸腹腔罕见。?部分可出现贫血、低热和体重下降等Р影像学检查难以区分AFH和其他的良恶性肿瘤,易被误诊为淋巴瘤或囊肿?最终确诊有赖于病理学检查,特别是免疫组化检查Р讨论Р广泛手术切除是主要手段,头颈部或累及骨骼肌的AFH术后放疗可降低局部复发率?复发病例,仍以手术切除为主?预后:术后2-11%局部复发率,转移率低于1%Р本例患者术后至今随访2年,肿瘤无复发Р治疗Р讨论Р对不明原因的单侧下肢肿胀,除CVI、DVT、MT综合征等外?尤其警惕盆腔肿瘤或其他原因压迫IV导致血液回流障碍的可能Р体检、影像学检查需要全面评估,避免漏诊、误诊