细胞分化,其功能与浆细胞样树突细胞类似。随后有研究[18]发现肿瘤表达白细胞介素3α链受体CD123,而且发现17%左右的浆细胞样树突细胞表达CD56,从而提出CD4、CD56,CD68、CD123、HLA-DR、DR阳性的浆细胞样树突细胞亚群可能是CD4+/CD56+皮肤造血组织肿瘤的起源细胞。近年来多项研究证实肿瘤细胞表达浆细胞样树突细胞高度特异性标记BDCA-2和BDCA-4[19-21],支持肿瘤起源于浆细胞样树突细胞,正是基于这些研究,2008年WHO正式命名该肿瘤为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤()。尽管如此, 似乎仍有一些现象并不支持Р的PDC起源:譬如正常PDC并不表达CD56,常CD56阳性;正常PDC多位于淋巴结、骨髓和外周血,而不存在于皮肤和皮下组织,却常以皮肤侵犯为突出表现;有10%~20%的BPDC同时伴有或可进展为粒-单细胞白血病或急性髓细胞白血病,的起源及其与髓系肿瘤之间的关系变得扑朔迷离,尚待进一步研究。 3.4 遗传学特征Р 60%~70%检测出复杂核型,主要表现为总体基因组失衡,常为亚二倍体。目前最常见的6种主要复发性染色体靶标为5q(5q21或5q 34;72%)、12p(12p13;64%)、13q(13q13-q21;64%)、6q(6q23-qter;50%)、15单体(43%)以及9单体(28%)。染色体完全或部分缺失更为常见,常见的累及位点及相关基因包括9p21.3(CDKN2A/CDKN2B)、12p13.2-p13.1(CDKN1B)、13q13.1-q14.3(RB1)、13q11-q12(LATS2)和7p12.2(IKZF1)。9p21缺失可能与预后不良相关[22-24]。Р 3.5鉴别诊断Р 需要与以下几种肿瘤鉴别:(1)髓系白血病或肉瘤:?P系密切,临床均可表现为皮肤和骨髓受累,伴或不伴淋巴结肿大。白血病细胞可表达
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