朊病毒感染患者护理查房

朊病毒感染患者护理查房Р感染性疾病科 2013.7Р定义Р朊毒体病是一组由变异朊蛋白引起可传递的神经系统变性疾病。亦称朊病毒病或蛋白粒子病。? 目前人类认识的主要有5种朊毒体病:? 库鲁病? 克雅病? 新型可雅病? 格斯特曼综合征? 致死性家族失眠症РCJD=疯牛病?Р流行病学Р传染源Р感染朊毒体的人和动物Р传播途径Р消化道传播Р医源性传播Р易感人群Р普遍易感Р临床表现Р皮质症状:Р痴呆、失语、失认、皮质盲、锥体束受损、小脑性共济失调、肌阵挛等;Р纹状体症状:Р椎体外系症状;Р脊髓症状:Р脊髓前角细胞损害所致肌萎缩;Р精神症状:Р多见于vCJD 患者;Р晚期:Р无动性缄默、昏迷或去皮质强直;Р快速进展?>50% CJD患者在发病后6个月内死亡,85-90% 在发病后12个月内死亡?(平均病程 4个月)Р辅助检查Р脑电图改变Р60-80%的病例出现特征性的0.5-2 Hz的双相/三相周期性复合波Р病理学改变Р海绵状变性Р淀粉样斑块Р神经元丢失Р星状胶质细胞增生Р诊断Р流行病学Р神经外科手术、器官移植术史Р使用过垂体来源激素Р有朊毒体病家族史者Р临床表现Р共济失调、肌阵挛、痴呆、锥体系或锥体外系阳性体征等Р辅助检查Р特征性的脑电图改变和病理学检查Р免疫组织化学或分子生物学检验Р治疗Р暴露后预防? 阻止朊毒体从外周运输扩散至中枢神经系统。Р对症支持治疗?尚无特效疗法Р补救治疗? S组织。Р病历分享Р病历分享Р姓名:曲** ?性别:女? ?年龄:58Р入院日期:?2012年1月30日Р病史陈述者:?患者本人Р主诉:?左上肢不自主运动1个月,加重伴言语不利、反应迟钝7天