血小板活化Р血管应激反应Р凝血反应Р纤维蛋白形成Р止血Р粘附、聚集Р释放反应Р内皮细胞?损伤效应Р血管收缩РTXA2?5-HT?PF3Р外源性凝血系统?内源性凝血系统РET? vWF?TFРET:内皮素;vWF:血管性血友病因子;TF:组织凝血因子;TWA2:血栓素A2;5-HT:羟色胺;PF3:血小板第三因子Р血管壁?异常Р血小板?异常Р凝血功能?障碍Р出?血Р凝血因子异常Р血浆中抗凝因子?异常Р血浆中纤溶因子?异常Р血小板减少Р血小板增多Р血小板功能?异常Р血管内皮细胞?损伤Р血管壁结构?损伤Р皮肤黏膜瘀点、瘀斑?紫癜Р眼底出血Р鼻衄、牙龈出血?口腔血疱Р血尿、黑便Р肌肉组织出血Р关节腔出血Р月经量增多Р颅内出血Р常见出血性疾病临床鉴别Р项目血管性疾病血小板疾病凝血障碍性疾病? 性别女性多见女性多见 80%~90%发生于男性?阳性家族史较少见罕见多见?出生后脐带出血罕见罕见常见?皮肤紫癜常见多见罕见?皮肤大块瘀斑罕见多见可见?血肿罕见可见常见?关节腔出血罕见罕见多见?内脏出血偶见常见常见?眼底出血罕见常见少见?月经过多少见多见少见?手术或外伤后渗血不止少见可见多见?相关疾病过敏性紫癜原发免疫性血小板减少症血友病Р病例Р患者,女性,24岁,学生,主因“牙龈出血、月经量增多2个月,加重5天”就诊。Р出血Р感染、食物?药物、其他Р家族遗传史?外伤Р感染、免疫因素肝脾作用?遗传因素Р皮肤紫癜伴皮肤水肿、?荨麻疹Р自发性出血或外伤后出血不止?肌肉组织血肿受累关节畸形Р皮肤紫癜、瘀斑、?牙龈出血、阴道出血Р血小板计数正常?毛细血管脆性试验阳性?PT、APTT正常РAPTT延长?凝血因子明显低下Р血小板计数低于20*109/L?出血时间延长,PT、APTT正常?巨核细胞发育障碍?血小板相关抗体阳性Р过敏性?紫癜Р血友病Р原发免疫性?血小板减少症Р血管性疾病Р凝血障碍性疾病Р血小板疾病