脊髓亚急性联合变性(SCD)Р主讲人:彭慧玲Р脊髓亚急性联合变性(SCD)?是维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病Р累及脊髓后索+侧索+周围神经?表现双下肢感觉障碍+痉挛性截瘫+周围神经病变+感觉共济失调?中老年多发,亚急性起病Р概述Р后索:?本体感觉+深感觉—踩棉花?薄束:传导下肢躯干下部的冲动?楔束:传导上肢躯干上部的冲动Р概述Р侧索:?脊髓丘脑束:痛、温、触觉?脊髓小脑前束:本体感觉?脊髓小脑后束:深感觉?皮质脊髓侧束:前角细胞运动?红核脊髓束:肌肉紧张和运动协调?延髓脊髓束:作用不清Р病因及发病机制РVit.B12缺乏РVit. B12摄入不足РVit. B12消耗增加РVit. B12吸收不良РVit. B12代谢障碍Р核蛋白合成、?髓鞘形成障碍?神经系统病变Р血红蛋白合成障碍?巨细胞?低色素性贫血РSCDР临床表现Р临?床?症?状Р巨细胞低色素性贫血Р运动感觉障碍Р精神症状Р膀胱括约肌功能障碍Р苍白、倦怠、腹泻、舌炎Р双下肢无力? 踩棉花感?四肢末端持续、对称感觉异常?双下肢不全硬瘫Р易激惹、?抑郁、幻觉、精神混乱Р辅助检查Р周围血象及骨髓涂片检查:提示巨细胞低色素性贫血,血网织红细胞减少?血清Vit.B12含量减低(正常值220—940pg/ml)?MRI:脊髓呈T1低信号、T2高信号Р诊断与鉴别诊断Р中年以后亚急性起病?脊髓后索、锥体束及周围神经受损症状体征?大细胞贫血?VitB12+叶酸后症状改善Р诊断与鉴别诊断Р鉴别诊断:?脊髓压迫症:有神经痛和感觉障碍平面。脑脊液动力学实验呈部分梗阻或者完全梗阻,脑脊液蛋白升高,椎管造影及MRI检查可做鉴别Р诊断与鉴别诊断Р鉴别诊断?多发性硬化:起病急,有明显的缓解复发交替的病史,一般不伴有对称性周围神经损害。首发症状多为视力减退,可有眼球震颤、小脑体征、锥体束征等,MRI及脑干诱发电位有助于鉴别
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