P-J综合征Р定义РP-J综合症又称黑斑息肉病?由皮肤粘膜黑斑合并消化道息肉,是一种少见的常染色体显性遗传性疾病?息肉多发,可布满结肠和直肠,具有很高的癌变倾向?息肉分布的广泛与遗传并不一定有直接的关系,但黑斑的发生部位常较一致Р流行病学Р好发于青年,一般15~25岁青春期开始出现临床症状,30岁左右最明显Р男女均可携带因子Р约有30-50%患者有明显的家族史Р体格检查Р视诊——口唇、口腔黏膜、手掌、足底、指和趾、肛门周围等部位,观察有无色素斑Р直肠指诊——检查无息肉Р影像学检查РX线检查Р内窥镜检查:胃镜、直肠镜、乙状结肠镜和纤维结肠镜Р超声波检查Р临床表现Р色素沉着? Р胃肠道息肉?常呈多发性,以小肠多见?息肉大小不定,Р部位?色泽?出现时间?色素斑的特征?与息肉关系Р特征性表现Р并发症Р贫血长期腹泻和便血Р肠梗阻Р肠套叠Р肠坏死Р胃肠道息肉的治疗Р非手术治疗?①息肉较小无症状者,以内科保守治疗为主,并定期随访?②补液,补充营养物质,保持水电解质平衡?③药物,皮质激素、同化激素、抗生素Р手术治疗适应症? 方法Р健康宣教Р一、心理指导Р耐心向患者介绍内镜介入治疗的方法,强调介入治疗的优点,让患者了解各项治疗的意义,减少患者及家属的顾虑
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