凝Р凝血Р纤溶Р止血的过程РР凝血-抗凝血功能平衡→重要防御功能Р原因内、外源性凝血系统→止血保证?出血→启动抗凝血系统→防止凝血扩散正常血? 纤溶系统→局部血流再通循环。? 血管内皮、血小板等在平衡中起重要作用。? 如果:?1、凝血数量变化凝血功能异常? 抗凝血因子? 纤溶功能障碍平衡紊乱?2、血管内皮结构、功能异常血栓形成或?3、血细胞特别是血小板质或量异常出血倾向РР凝血因子:组织和血浆中直接参加凝血过程的各种物质РFⅠ:纤维蛋白原РFⅡ:凝血酶原РⅢ:组织因子,TFРⅣ:Ca2+РⅤ~ⅩⅢР一、凝血系统的激活Р第一节凝血系统功能异常РР内源性凝血系统РⅫРⅫaР胶原РⅪРⅪaРⅨРⅨaРⅧaРPL+Ca2+РⅩРⅩaРPL+Ca2+РⅤaР凝血酶原Р凝血酶Р纤维蛋白原Р纤维蛋白单体Р交联纤维蛋白凝块РCa2+Р1.Р2.?3.РⅩ因子激活物Р凝血酶原激活物РXIIIРXIIIaРCa2+РР凝血系统Р1.因子FX激活成FXa? 凝血酶原激活物的形成?2.凝血酶原(FII)激活成凝血酶(FIIa)? 凝血酶的形成?3.纤维蛋白原(Fbg) 转变成纤维蛋白(Fbn)? 纤维蛋白的形成Р共同凝血途径的三个阶段:РР二、凝血因子的异常Р1、遗传性血浆凝血因子缺乏? 血友病、血管性假血友病? 2、获得性血浆凝血因子减少? Vit K缺乏或严重肝病导致凝血因子合成减少Р与出血倾向有关的凝血因子异常Р与血栓倾向有关的凝血因子异常Р凝血和抗凝成分因子基因的改变;病理因素下的凝血因子浓度增加均能引起血栓。РР与凝血因子异常相关的疾病Р1、血友病Р是一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造成的出血性疾病。?包括: 血友病A(Ⅷ缺乏症)? 血友病B(Ⅸ缺乏症)? 血友病C(Ⅺ缺乏症)? 血友病A是典型的性染色体(X染色体)隐性遗传疾病? 表现:内出血,创伤后出血不止РР欧洲皇室血友病遗传图
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