Arnold-Chiari畸形Р概念РChairi畸形是一种以小脑扁桃体下疝入椎管内致后脑诸结构、脑干、小脑及后组颅神经受牵拉导致一系列功能障碍的后脑先天性疾病Р颅颈交界区的解剖结构Р目前关于小脑扁桃体下疝形成机制比较公认观点是由于胚胎时期,中胚层体节枕骨部发育不良,导致枕骨发育迟缓滞后,使得出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入到椎管内РChiari畸形的分型РⅠ型:? 小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面下,呈锥状向椎管内疝入;最多见РⅡ型:? 小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干,第四脑室,小脑蚓部均下疝至枕骨大孔下,常合并有脑积水РⅢ型:? 延髓向下移位,包括小脑及后颅窝内容物的脑脊膜膨出;РⅣ型:? 小脑发育不全。РⅢ型及Ⅳ型均少见РA型主要表现为脊髓症状,手术疗效较差;?B型主要表现为脑干和小脑症状,手术效果较好РChiari畸形的合并症:Р脊髓空洞症(大约56% )?脑积水?枕骨大孔区畸形(颅底凹陷、扁平颅底、寰枢椎脱位、寰枕融合、颈椎2-3节融合等)
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