有遗传倾向,可为多发性骨性联合综合征中的一个征象,也可能为某种疾病中如先天性睾丸发育不全的一个 X线表现。?[临床表现] ?前臂完全不能旋转?多见于男性?单侧或双侧发病浙江省中医院浙江中医药大学附一院浙江省东方医院 x线表现?尺桡骨上端之间有骨桥样骨性联合,多无桡骨头,骨桥宽而广泛,长约有 4~8cm ?联合骨桥较短,仅在桡骨颈部与尺骨联合,长度约 2~4cm , 并有桡骨头?尺桡骨完全联为一骨?近端融合,桡骨生长主要向远侧,桡骨干变粗、弯曲,同尺骨分离或交叉,尺骨变细浙江省中医院浙江中医药大学附一院浙江省东方医院肘内外翻?肘内翻和肘外翻多为病理性原因如骨折后的畸形,而很少一部分是先天性发育障碍所致。浙江省中医院浙江中医药大学附一院浙江省东方医院 X线表现?正常成人肘关节测定有: 肱骨角、携带角(生理性肘外翻角)、肱骨髁间角和肱骨远端前倾角等?携带角?正常男性为 170 °,女性为 160 ° ?肘外翻:角度变小?肘内翻:角度变大?直肘:两线相重为 180 ° ?肱骨角?正常时为 83 ~ 85 ° ?肘外翻:角度变小?肘内翻:角度变大浙江省中医院浙江中医药大学附一院浙江省东方医院浙江省中医院浙江中医药大学附一院浙江省东方医院马德隆畸形?马德隆(Madelung)1878 年首先描述了此种畸形,故名。?桡骨远端内侧骨骺发育障碍,而外侧骨骺及尺骨发育正常,故当骨骺及骨干继续生长时,则桡骨向外后方凸弯,桡骨下端关节倾斜,下尺桡关节向后半脱位及腕部畸形?临床表现?多发病于女性,男女之比为 1:4 ?多见 6~ 13 岁发病,将近有 1/3病例有遗传性,为常染色体显性遗传?通常为双侧发病(75 %),且常为对称性?特征性表现:手背向后背屈且尺骨茎突异常突出,而致手与前臂的外形恰如上了刺刀的步枪,肘、腕关节活动受限。?真正型:先天性遗传型的畸形?症状型:后天外伤或其他疾病致畸而成。
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