出,形成颈部脊膜膨出与脑膨出。?Ⅳ型:此型罕见并且是否存在尚有争议,许多作者认为原始小脑发育不全为Ⅳ型的特征,但应与Ⅱ型伴小脑缺失相区别,小脑发育不全有残余结构,如方前叶,并有正常的脑干和颅后窝。Р临床表现:不同的解剖分型临床表现各有侧重,主要以头痛、动作笨拙和不稳、进行性麻木或手部肌力弱、双侧肢体无力伴感觉障碍等,而吞咽困难和共济失调并不常见。РChiari畸形的合并症Р脊髓空洞症?脑积水?枕骨大孔区畸形(颅底凹陷、扁平颅底、寰枢椎畸形)Р影像学表现РMRI表现:? Chiari Ⅰ型:小脑扁桃体变形向下移,疝入颈椎椎管上部,在矢状位T1WI上,在枕骨大孔后下缘至枕骨斜坡下端之间做一连线,正常人小脑扁桃体下缘在此线之下方3mm以内,且小脑扁桃体下端形态圆顿;如在此线下方3-5mm则属于临界性异常;如在此线下方超过5mm则为异常。小脑扁桃体下端变尖,枕骨大孔前后径达40mm左右(正常前后径最大为37mm),延髓位置正常或轻度下移,但不与上段颈髓重叠,第四脑室正常或轻度变窄,但仍保持正常形态;常合并脊髓空洞症和轻、中度脑积水;不伴有脊髓脊膜膨出。Р正常值<3mmРChiari Ⅱ型:为复杂畸形,影响到脊柱、颅骨硬膜,不仅小脑扁桃体和延髓向下疝入椎管,而且进一步下降可达颈2、3椎体水平或更低脑干和第四脑室也相应拉长、变形且呈低位枕大池和桥池闭塞,颈髓扭结明显,常伴有颅颈部骨骼畸形,几乎均伴有脊髓空洞。与Chiari Ⅰ型相比, Chiari Ⅱ型均伴有脊髓脊膜膨出。РChiari Ⅲ型:为最严重的一种类型,极少见,均有明显颅底凹陷、颈椎畸形、枕骨大孔扩大及脑脊膜或脑膜脑膨出,延髓、小脑蚓部、第四脑室及大部或全部小脑半球疝出,进入下枕部或高位颈部,可伴有脊髓膨出。多见于新生儿或婴儿,大多生命较短。?Chiari Ⅳ型:存在严重的小脑发育不良或者畸形,但延髓和小脑并不疝入颈椎管内。
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