ded Skin Syndrome,SSSSР湖北省妇幼保健院PICUР提纲Р病因与发病机制?临床表现?组织病理?诊断与鉴别诊断?预防及治疗Р病因与发病机制Р致病菌:凝固酶阳性的第Ⅱ噬菌体组金葡菌(尤其是71型)?剥脱毒素:是一种可溶性毒素--表皮松解毒素(epidermolytic toxin,ET-A,ET-B,ET-D);是一种外毒素,作用于表皮颗粒层,不能产生抗体,可由肾脏排泄,该毒素在血清中含量高时则出现皮肤损害及剥脱,故可见于患有肾炎、尿毒症的成人Р临床表现Р多发生于1-5周的婴儿,偶见于成人?突然发病,起初在口周或眼睑四周发生红斑,后迅速蔓延至躯干、四肢近端,甚至泛发全身,皮损处有明显的触痛?在红斑基础上发生松弛性大疱,1-2天内口周及眼睑四周渗出结痂,部分痂大片脱落,形成放射状皲裂——有特殊诊断意义?Nikolsky征阳性,在躯干、四肢部位表皮浅层起皱,稍用力摩擦,表皮即大片剥脱,露出鲜红水肿性糜烂面?手足皮肤可呈手套样及短袜样剥脱,糜烂处逐渐鲜红-紫红-暗红转变,后出现糠状脱屑,7-14天痊愈Р临床表现Р黏膜损害:唇炎、口腔炎及结膜炎,一般无其他明显黏膜损害?全身症状:发热、厌食、呕吐、腹泻等全身症状,合并症可有败血症、蜂窝织炎、肺炎等?疱液和咽拭子培养常阴性,原发感染灶可培养出金葡菌;免疫荧光检查在表皮颗粒层可检测出ET-A,ET-B,ET-DР诊断及鉴别诊断Р诊断:?1)发病于1-5周婴儿;?2)红斑基础上发生松弛性大疱及表皮大片,剥脱,尼氏征阳性?3)细菌培养出金葡菌,免疫荧光检测出ET-A,ET-B,ET-DР鉴别诊断?1)新生儿脓疱疮:皮疹以脓疱为主,无表皮棘层松解现象,即尼氏征阴性;?2)脱屑性红皮症:多见于2-4月大婴儿,皮疹常开始于头皮和躯干,呈脂溢性皮炎样表现,进而全身皮肤发红,伴有细小灰白色鳞屑Р3)金葡菌型TEN与非金葡菌型TEN鉴别
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