葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征的研究进展Р定义Р葡萄球菌烫伤样皮肤综合征(al scalded skin syndrome,SSSS) 由金葡菌产生的表皮剥脱毒素引起的以全身泛发性红斑、松弛性大疱及大片表皮剥脱为特征的急性皮肤病。Р病因及发病机理Р金葡菌与SSSS的关系?凝固酶阳性的噬菌体第Ⅱ组71型金葡菌?带菌者传染,母亲下生殖道感染Р金葡菌Р可溶性毒素(exfoliative toxin,ET)? 27KD外毒素,主要由噬菌体Ⅱ组产生,Ⅰ、Ⅲ组少见?有2种血清型:? ETA 89%儿童SSSS病因? ETB 4%儿童SSSS病因РET作用部位Р桥粒芯糖蛋白1(desmoglein 1,Dsg 1)膜外蛋白的丝氨酸?直接作用于颗粒层,产生水疱和表皮剥脱РET作为超抗原Р直接与Ⅱ类MHC发生相互作用,刺激T细胞,细胞因子释放,宿主损伤Р发病情况Р新生儿及婴幼儿? ETA抗体 3个月至2岁下降至30% ? 4岁时又上升至91%? 8岁后达稳态?成人:肾功能衰竭、恶性肿瘤及免疫功能抑制Р临床特点Р3岁以下的婴幼儿?起病前有化脓性感染灶?高热,红、痛、拒抱,尼氏征阳性,口周放射状皲裂?无粘膜损害?合并败血症、肺炎、蜂窝织炎?自限性,7~14痊愈Р临床3种类型Р泛发型(全身性皮肤烫伤样综合征)?局限型(大疱性脓疱病)?顿挫型(金葡菌性猩红热样发疹)Р病理特点Р表皮上层水疱?角质层与颗粒层交界处、颗粒层中、或颗粒层与棘细胞交界处?少数棘层松解细胞?炎症细胞几乎缺乏
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