型,判断预后,指导治疗。?神经精神狼疮:偏头痛、性格改变、脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态、横贯性脊髓炎等。?血液系统表现:贫血、白细胞减少、血小板减少。?心脏、肺部表现:心包炎、心肌炎、心律失常、急性心梗、胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质纤维化、肺动脉高压、弥漫性出血性肺泡炎等。?消化系统表现:肠系膜血管炎、急性胰腺炎、蛋白丢失性肠炎、肝脏损害等。?其他表现:眼部受累,干燥综合征等。Р狼疮危象——急性的危及生命的重症SLEР急进性LN?严重的中枢神经系统损害?严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症?严重心脏损害?严重狼疮性肺炎或肺出血?严重狼疮性肝炎?严重的血管炎等。Р诊断Р11项中符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。?其敏感性和特异性分别为86%%和93%。Р-系统性红斑狼疮诊断标准Р诊断满足1或2:?1.有活检证实的狼疮肾炎,伴有ANA 阳性或抗ds-DNA 阳性;?2.患者满足分类标准中的4 条,其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准。?其敏感性和特异性分别为94%%和92%。Р治疗——中型SLEР糖皮质激素:泼尼松剂量0.5-1mg/kg/d?免疫抑制剂:①甲氨蝶呤7.5-15mg 每周一次;②硫唑嘌呤1-2.5mg/kg/dР治疗——重型SLEР诱导缓解+巩固治疗:?①糖皮质激素:泼尼松1mg/kg qd(病情稳定后2周或疗程8周内,开始以每l-2周减10%的速度缓慢减量.减至0.5mg/kg qd ,减药速度按病情适当调慢;如果病情允许,泼尼松维持治疗的剂量尽量<10 mg,疗程长,应注意副作用)?②环磷酰胺:0.5-1g/m2+NS,3-4周一次,6-12月后改为3个月一次维持1-2年(要求白细胞低谷≥3.0x109/L)?③霉酚酸酯(MMF):IV型LN,1-2g/d分2次口服?④环孢素:V型LN,3-5mg/kg/d
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