逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感(即肌束震颤)、抽筋,并扩展至全身其他肌肉,进入病程后期,除眼球活动外,全身各运动系统均受累,累及呼吸肌,出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。因该病主要累及运动神经系统,故病程中一般无感觉异常及大小便障碍。统计显示,起病部位以肢体无力者多见,较少数患者以吞咽困难、构音障碍起病。不同的疾病亚型其起病部位、病程及疾病进展速度也不尽相同。Р流行病学Р本病的发病率在30岁后开始上升,发病风险高峰位于50-75岁之间,之后则逐渐下降。家族性患者的平均发病年龄为46岁,散发性患者为56岁。一般来说,在不考虑性别的情况下,发病年龄小于45岁的患者生存时间更长,45岁以后发病的患者,其平均生存期比45岁以前发病的患者短39个月。本病在男性中比女性中更为常见,男女比为1.2-1.5:1。Р针对患者病情提出以下护理问题:РP1 清理呼吸道无效:与呼吸道炎症,痰液粘稠,痰多,疲乏等导致无效咳嗽有关。? 目标:患者能有效咳嗽,能自行咳痰,痰量减少?I 1.遵医嘱予以抗感染化痰药物使用;? 2.协助翻身拍背排痰、吸痰PRN;? 3.保持病室内适宜的温度(18~20℃)和湿度(50% ~ 60%);? 4.病情观察:密切观察生命体征、 spo2以及咳嗽咳痰情况以及痰液的色、质、量。РO 患者痰液量仍较多,为黄浓痰РP2 有窒息的危险:与呼吸道分泌物增多,无力排痰有关? 目标:能及时吸出痰液?I 1.Q2H翻身拍背,用杯状手扣背;? 2.吸痰prn,保持呼吸道通畅,做好抢救准备;? 3.密切观察病人的生命体征以及SPO2的变化。? ?O 患者呼吸道分泌物仍较多РP3 体温过高与感染有关РI 1.测体温Q4H,体温过高时随时测量;? 2.及时汇报医生病人的发热情况,遵医嘱处理;? 3.遵医嘱合理补液,防止体温骤降引起虚脱。?O 体温高时遵医嘱及时降温
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