症。定义多中年发病,病程 2-6 年,少数病程较长,男性多于女性,年发病率为0.13-1.4/10 万。近年来患病率有增高趋势。①①谷氨酸兴奋毒性作用及转运缺陷谷氨酸兴奋毒性作用及转运缺陷:5-10%ALS 患者有遗传性②②氧化应激氧化应激③③自身免疫机制自身免疫机制:免疫球蛋白升高,血中 T细胞数目、功能异常,免疫复合物形成,抗神经节苷脂抗体、乙酰胆碱受体抗体阳性④④神经生长因子缺乏神经生长因子缺乏⑤⑤病毒感染病毒感染: : 脊髓灰质炎病毒,朊病毒、 HIV ⑥⑥重金属损害重金属损害: :兴奋性氨基酸:谷氨酸;植物毒素:木薯中毒;微量元素缺乏或堆积:铝、锰、铜⑦⑦基因异常基因异常病因病理①运动皮层大锥体细胞消失②脊髓前角及脑干运动神经元脱失③皮质脊髓束变性和脱髓鞘改变分类运动神经元病运动神经元病上运动神经元上运动神经元下运动神经元下运动神经元上下运动神经元上下运动神经元原发性侧索硬化原发性侧索硬化进行性脊肌萎缩进行性脊肌萎缩肌萎缩侧索硬化肌萎缩侧索硬化进行性延髓麻痹进行性延髓麻痹分类仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征单独损害延髓运动神经核而表现为咽单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉肌和舌肌无力、萎缩喉肌和舌肌无力、萎缩损害仅限于脊髓前角细胞,表现为无力损害仅限于脊髓前角细胞,表现为无力和肌萎缩而无锥体束症和肌萎缩而无锥体束症原发性侧索硬化 Primary Lateral Sclerosis 进行性延髓麻痹 Progressive bulbar palsy 临床表现进行性脊肌萎缩 Progressive spinal muscular atrophy 上下运动神经元均有损害,表现为肌上下运动神经元均有损害,表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征。无力、肌萎缩和锥体束征。肌萎缩侧索硬化 Amyotrophic lateral sclerosis
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