一般可以分为以下四种类型:1、肌萎缩侧索硬化症(ALS)……(渐冻人)2、进行性肌肉萎缩(PMA)3、进行性延髓麻痹(PBP)4、原发性侧索硬化(PLS)不管最初的起病形式如何,ALS、PMA、PBP、PLS现在都被认为是相关的疾病实体。PMA和PBP通常都会最终进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚,但ALS肯定是其中最为常见和最易识别的表型。故在对该病的各种研究中也多以ALS代表MND这一组疾病。疾病分类*我不是植物人,只是全身渐渐不能动了;我有话要说,只是说不出来;我很想吃东西,但是不能吞咽;我很想抓痒,但是手不能动;我很想活动,但是脚站不起来;我头脑清楚,但只有两眼会动;请帮我尊严的活着,安宁的死去。——台湾运动神经元病患者协会*对于不同的患者,首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病,如走路发僵、拖步、易跌倒,手指活动(如持筷、开门、系扣)不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。随着病情的进展,逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感(即肌束震颤)、抽筋,并扩展至全身其他肌肉,进入病程后期,除眼球活动外,全身各运动系统均受累,累及呼吸肌,出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。因该病主要累及运动神经系统,故病程中一般无感觉异常及大小便障碍。*首发症状75%的病人在四肢,25%表现为球部症状。随病情发展,几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状,无力进一步加重,肌肉跳动会变得不明显。相反的,以球部症状发病者最后也出现四肢症状。?最早一个肢体非对称性无力,或构音不清。?约35%的患者首先在上肢,多从肩部无力开始,有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显,表现为持物无力。?约40%的患者从脊髓腰段开始,由于单侧足下垂跛行或由于无力难于站立。?肌肉跳动早于无力和肌萎缩数月之久。
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