大疱性皮肤病Р 新华医院皮肤科Р大疱性皮肤病是指以大疱性损害为主的一组疾病,病因尚不清楚,属自体免疫性疾病.Р天疱疮是一种比较严重的大疱性皮肤病.Р天疱疮? (Pemphigus)Р天疱疮病因和发病机理Р病因尚不清楚?间接免疫荧光技术可在患者血清中发现细胞间抗表皮抗体(又称天疱疮抗体),多为IgG.?直接免疫荧光技术在患者皮损部位、松解的棘细胞间发现这种自身抗体.?天疱疮基本病变是表皮棘细胞层松解,表皮间的粘合物质的溶解是棘细胞松解的原发变化,具有抗原性,与天疱疮抗体结合在补体的作用下导致棘细胞松解,形成水疱.Р天疱疮的分类Р寻常型天疱疮?增殖型天疱疮?落叶型天疱疮?红斑型天疱疮Р寻常型天疱疮的临床表现Р是天疱疮的重型,也是最常见的一型,多发生于40~60岁.?隐袭起病,多无前驱症状,先有1~2个小损害发于躯干部或口腔粘膜.?粘膜损害:几乎所有病人均有口腔粘膜损害,约60%患者口腔粘膜水疱或糜烂是本病的最早症状,经久不愈.Р寻常型天疱疮的临床表现Р皮肤损害:大小不等水疱,疱壁薄而松弛,易破,尼氏征阳性,疱破后形成潮红的糜烂面或结痂,自觉灼痛.??皮损愈合缓慢,愈后留有色素沉着或色素减退.??病程为慢性经过,因大量水分﹑电介质﹑蛋白质从疱液或糜烂面丧失,加之进食困难﹑继发感染等因素,使患者体质日渐消耗衰弱而死亡.Р其他类型的天疱疮的临床表现Р组织病理Р基本病变是棘细胞松解Р实验室检查Р间接免疫荧光技术:?天疱疮抗体,滴度1:20以上为阳性.??直接免疫荧光技术:?棘细胞间显示有免疫球蛋白结合的荧光带
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