奶失败?入院第78d全院讨论:回肠末端梗阻明确,考虑巨结肠或巨结肠类缘病,有手术指征建议手术探查Р病例Р手术时年龄:86天,CA9天?术中发现:? 125-130cm肠管形成疤痕狭窄? 近端小肠扩张,直径约3cm? 远端肠管细小,直径1cm? 结肠较细小,未见明显移行狭窄样改变Р肠粘连松解、肠切除肠吻合术Р病例Р术后病理:? 肠壁神经节细胞明显发育不成熟? 考虑肠神经发育不良(IND)Р术后12 d少量开奶? 术后20天每次奶量15ml---要求出院? 术后40 d随访---经口全量喂养? 体重增长满意? NBNA—37分Р概念Р临床上常常观察到:? 临床表现酷似先天性巨结肠(HD)? 以便秘、腹胀为主要表现? 病理特征则是病变段肠管存在神经节细胞? 仅是数量与质量上异常? -----先天性巨结肠类缘病(HDA)?肠神经元发育不良(IND)是HAD其中一种? 亦是最常见类型Р疾病分类Р根据神经节细胞存在与否分为?先天性巨结肠(HD):纵肌和环肌之间的神经丛和黏膜下神经丛内神经节细胞完全缺如是本病的最基本病变。因此,HD又称为“无神经节细胞症”。?先天性巨结肠类缘病(HDA):神经节细胞存在? 但:单位神经丛中节细胞减少、增多? 巨大神经丛、丛外孤立节细胞? 神经丛中节细胞变性、固缩、变小? 出现外源性神经纤维Р疾病分类РHAD根据不同的病理类型,可分为:? 肠神经元发育不良(IND)? 神经节细胞减少症(IH)? 神经节瘤病? 神经节细胞未成熟症? 肛门内括约肌失迟缓(IASA)? 大膀胱小结肠蠕动低下综合征(MMIHS))РIND定义Р肠神经发育不良(Intestinal Neuronal Dysplasia )? 是一种肠道神经网状结构先天性异常的疾病。病因尚不明确。分为A、B两型Р特征性表现? 肠道黏膜下肌间神经节广泛或局限性神经丛过度发育。可导致顽固性便秘甚至肠梗阻
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