、水肿、高脂血症为临床表现的一组综合征Р多种病因?多种病理改变?多种临床疾病Р根据国外统计,其发病率约为2/万Р二、病因与发病机制Р原发性?原发于肾脏本身的肾小球疾病?为免疫介导性炎症所致的肾脏损害? 继发性?继发于全身性或其他系统疾病РNS的分类和常见病因Р分类儿童青少年中老年Р原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病? 系膜毛细血管性肾小球肾炎? 局灶性节段性病变?继发性过敏性紫癜肾炎 SLE 糖尿病肾病? 乙肝相关性肾小球肾炎过敏性紫癜肾炎肾淀粉样变性? 先天性肾病综合症乙肝相关性肾小球炎骨髓瘤性肾病? 淋巴瘤或实体瘤性肾病Р三、临床表现Р发病年龄、起病缓急与病理类型有关?典型临床表现?并发症Р原发性肾病综合症的病理类型及临床特征Р微小病变型肾病?以儿童(男多于女)多见;?可有过敏病史;?典型的NS临床表现;?一般无持续HBP和肾功能减退、无肉眼血尿;?90%对糖皮质激素敏感,复发率可达60%。?系膜增生性肾小球肾炎?我国发病率高,好发于青少年(男多于女) ;?半数起病急骤,部分为隐匿性,半数有前驱感染史;?多有肉眼血尿。Р系膜毛细血管性肾小球肾炎?好发于青少年,多起病急骤,70%有前驱感染;?常伴急性肾炎综合症表现,几乎均有血尿;?进展快,高血压、肾功能损害出现早,预后差;?治疗困难,尤其成人疗效差。?局灶节段性肾病?多发于青少年男性,多隐匿起病;?以肾病综合症为主要表现;?对糖皮质激素和细胞毒性药物治疗反应差。?膜性肾病?多见于中老年,通常起病隐匿;?80%表现为NS,一般无肉眼血尿;?极易发生血栓栓塞?进展缓慢,治疗效果差。Р大量蛋白尿?分子屏障、电荷屏障受损血浆蛋白大量滤出,近曲小管无法全部重吸收。?高跨膜压、高滤过、高灌注(高血压、高蛋白饮食、大量输注血浆蛋白等)可加重尿蛋白排泄Р典型临床表现Р大量选择性蛋白尿(尿蛋白>3.5g/d )?以清蛋白为主
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