法洛四联症的护理法洛四联症法洛四联症是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病,其发病率占各类先天性心脏病的 10 %— 15 %。法洛四联症由以下 4种畸形组成: ①肺动脉狭窄②室间隔缺损③主动脉骑跨④右心室肥厚?法洛四联症是一组先天性心血管的复合畸形, 婴儿期站先天性心脏病发病率的 3.5% ,年长儿增至 10%~12% ,是发绀型心脏病中发病率最高度的一种病,由于其圆锥部中隔的前方偏位, 导致了右心室流出道狭窄,主动脉骑跨,室间隔缺损,右心室肥大四大特征。本病主要表现为自幼出现的进行性紫绀和呼吸困难,易疲劳, 劳累后常取蹲踞位休息,严重缺氧时引起晕厥, 长期右心室压力增大及缺氧引起心功能不全。①肺动脉狭窄:以漏斗部狭窄多见,其次为漏斗部和办膜合并狭窄,狭窄程度可随年龄而加重; ②室间隔缺损:多属高位膜部缺损; ③主动脉骑跨:主动脉骑跨于左、右两心室之上,随着主动脉发育,右跨现象可逐渐加重,约 25 %病人为右位主动脉弓; ④右心室肥厚:为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上 4种畸形中以肺动脉狭窄最重要,对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。外因和环境因素?宫内感染—风疹综合征,腮腺炎,柯萨基病毒等; –放射线; –药物影响—抗癌药,抗癫痫药等; –营养缺乏—微量元素、叶酸等; –代谢性疾病—糖尿病、高钙血症等。?遗传因素与环境因素的相互作用临床表现?青紫?蹲踞?阵发性的呼吸困难或晕厥?杵状指(趾) ?活动耐力下降
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