法洛氏四联症术后护理常规РPICUР法洛氏四联症(tetralogy of Fallot )Р法洛氏四联症由Fallot(1888)首先描述。?室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、右心室肥厚?最常见的紫绀型心脏病?约占先天性心脏病的10% ?1岁以内自然死亡率为20%-50%Р正常心脏法四心脏Р①VSD分流Р肺循环缺血?气体交换减少Р狭窄的肺动脉Р右心室肥厚Р右心房Р上下腔静脉静脉血Р肺静脉回流血减少Р左心房Р左心室Р骑跨的主动脉Р体循环血氧饱和度下降Р紫绀Р②Р③Р临床表现:Р青紫、发绀?蹲踞?杵状指?阵发性缺氧发作?发育落后?并发症:脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎Р诊断Р超声心动图?X光片:“靴形心”,偶见?网状纹理(侧支循环形成)?心导管检查和心血管造影Р治疗Р手术治疗?当体循环血氧饱和度降至75%~80%时必须手术干预。缺氧发作也视为手术指征。?不手术治疗自然死亡率很高。常见的死亡原因有缺血缺氧引致的脑血管意外,脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心内膜炎等。РA.根治手术Р绝大多数患儿可行根治术:包括右室流出道疏通、重建及室缺修补。