谷胱甘肽S转移酶(GST)基因的多态性和血清巨细胞病毒(CMV)(+)等移植相关因素?二次移植?大剂量放/化疗的预处理:BU、TBI?无关供者或HLA不完全相合的异基因移植?是否应用氨甲碟呤(MTX)预防侈植物抗宿主病(GVHD)发病机制肝内皮细胞和肝细胞损害放化疗和细胞因子多种凝血因子激活并沉积于受累小静脉和肝窦状隙的血管内皮,造成高凝状态肝静脉阻塞,血管扩张,肝血窦纤维变性,血流减少,充血和局部缺血一系列临床表现典型临床表现?不能解释的体重增加?黄疸?肝区肿痛?腹水?严重可出现肝肾综合征、肝性脑病、MOSF诊断依据?肝血流反向流动?肝嵌合压增高?纤溶酶原抑制物-1升高?确诊依靠肝活检临床诊断标准西雅图标准?HSCT后20d内有以下情况的其中2条可确诊:(1)胆红素大于34.2pmol/L;(2)肝肿大,右上腹疼痛;(3)腹水(±),不明原因的体重增加大于2%巴马的摩标准指?移植后胆红素>34.2 pmol/L,且至少有以下3条中的2条:(1)肝肿大(伴疼痛);(2)腹水;(3)体重增加超过原有的5%Br J Haematol.2013 Nov;163(4):444-57. doi: 10.1111/bjh.12558. Epub 2013 Sep 17. 敏感性为9l%,特异性为56%需与药物性肝损害、急性GVHD等并发症相鉴别实验室辅助检查?组织活检和肝静脉压的测定?影像学检测:超声、CT、MRI?血液检查组织活检和肝静脉压的测定?典型病理改变:早期肝腺泡中央小叶肝细胞苍白坏死,肝小静脉管腔向心性狭窄,内膜下有破碎红细胞和纤维物质沉积;晚期为肝小静脉纤维阻塞,肝静脉窦血流受阻,相关肝束萎缩?肝静脉压力梯度(HVPG):大于10 mmHg时诊断VOD有91%的特异性?为VOD诊断的金标准,但均为侵袭性,特别是肝活检如血小板减少时易引起严重出血,且敏感性不高,难以重复进行
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