,目前尚无统一治疗方案。已有多项研究探索了对应答欠佳患者的治疗方法,包括甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、他汀类药物、水飞蓟素和大剂量UDCA等,但其疗效均尚未经大样本随机对照临床研究证实。布地奈德、贝特类降脂药及新药6-乙基鹅去氧胆酸即奥贝胆酸(obeticholic acid,OCA)在临床研究中显示出一定疗效,可考虑用于这一类患者的治疗,但长期疗效仍需进一步验证。PBC定义PBC诊治推荐意见?对其他免疫抑制剂由于PBC的发病机制可能与自身免疫有关,故有多项临床试验探索了免疫抑制剂的疗效,如肾上腺皮质激素(泼尼松、泼尼松龙)、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素A等。但研究结果显示,免疫抑制剂对PBC的疗效并不确定,且可能存在药物不良反应。原发性胆汁性肝硬化(PBC)通过5个国家7个中心88例患者,观察UDCA单用,及联合免疫抑制剂治疗重度肝炎患者的疗效。结论:对UDCA治疗无应答且伴有重度界面性肝炎的患者,UDCA和免疫抑制剂联合治疗可提高有效率。Ersan Ozaslan,et al. Factors Associated With Response to Therapy and e of Patients With Primary Biliary Cirrhosis With Features of Autoimmune Hepatitis[J]. Clin Gastroenterol Hepatol, 2014,12(5):863-869.PBC定义PBC诊治推荐意见原发性胆汁性肝硬化(PBC)?肝移植肝移植是治疗终末期PBC唯一有效的方式。PBC患者肝移植的基本指征与其他肝病相似,即预计存活时间少于1年者。其主要条件包括:顽固性腹水、自发性腹膜炎、反复食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病、肝细胞癌,或难以控制的乏力、瘙痒或其他症状造成生活质量严重下降等。PBC定义PBC诊治推荐意见
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