膜炎、肺炎、肠炎脐炎等先天性:先天性巨核细胞增生不良如血小板减少—无桡骨综合征遗传性:遗传性血小板减少性紫癜非免疫性因素新生儿硬肿症、巨大血管瘤、呼吸窘迫综合症、栓塞血小板减少性紫癜新生儿血小板减少发病机制1.血小板产生受损:75%患儿血小板减少发生在出生时或<72小时,多数由于妊娠合并症,如先兆子痫、胎盘功能不全、胎儿宫内生长迟缓及宫内缺氧,引起巨核细胞及血小板生成受损2. 血小板消耗增加:a.母亲同种免疫性抗体和自身免疫性抗体通过胎盘途径进入婴儿体内引起b..NEC和大的血管瘤3. 联合机制:以上多种因素同时存在几种主要的新生儿血小板减少(一)同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜a.流行病学:占所有新生儿血小板减少的25%,发病率约1/5000b.特点:血小板具有多种抗原型,其中以PIA1抗原性最强,占人群95%以上。如胎儿具有PIA1阳性抗原,而母亲为PIA1 阴性,妊娠时母可因输入PIA1抗原血而致敏(与Rh溶血病相同),产生抗体通过胎盘入胎儿血循环,导致胎儿血小板破坏。c.临床表现(1)第一胎即可发病。占40%-50%,以后胎次受累者为75%(2)出生后数分钟至数小时出现瘀点,以后可见紫癜、瘀斑(以骨骼突出及受压部位明显),头颅血肿,严重者有呕血、黑便、血尿、脐带残端出血、针刺处渗血、颅内出血。(3)黄疸多在生后第2天出现,胆红素为257μmol/L- 342μmol/L(4)肝脾不肿大d.实验室检查(1)血小板计数在30×109/L以下,严重者<1×109/L,MPV、PDW增大。脐血测定可发现血小板减少,血小板减少持续时间平均2周。(2)白细胞正常,贫血少见,出血严重者有贫血,网织红细胞及有核红细胞增加。(3)出血时间、血块收缩时间延长,凝血时间正常,Coombs试验一般阴性。(4)骨髓象主要表现为红细胞系统及巨核细胞系统增生活跃。(5)高间接胆红素血症。
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