陷。经过良好。数年后可自行消退。?多发性硬斑病:发生于四肢、面部或躯干硬斑病合并有带状硬皮病、关节痛、 RA 反应、抗 ENA 抗体阳性,在头发部常留有局限性永久性脱发。?线状硬皮病:多发于四肢伸侧,前额等部位线状皮肤硬化、萎缩、凹陷、伴有色素脱失。?剑伤性硬皮病:多发于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形。呈象牙色硬化,局部明显凹陷。?伴颜面偏侧萎缩性硬皮病:面颊部、四肢、偏侧性萎缩,无自觉症状。如果有发生在颜面部偏侧性萎缩,伴有同侧的舌萎缩,称之为 Parry-Romberg , s综合症。系统性硬皮病?(二)系统性硬皮病?肢端硬化病:主要发生于青年或成年妇女四肢、面部、开始出现 Raynaud 征,继而指趾皮肤硬化、萎缩尖鼻,轻者可自行恢复。?系统性硬皮病: ?前驱症状:开始多有 Raynaud 现象、关节痛、不规则发烧、咳嗽。系统性硬皮病?皮肤症状:开始为浮肿期,面部四肢浮肿性硬化,压之无凹陷。继而硬化期,皮肤坚实发亮, 灰黄色似腊样,面部表情淡漠呈假面具颜貌, 鼻尖变尖,开口受限,舌系带变短,手指尖细, 指端常有糜烂、溃疡。关节活动受限,胸部皮肤受累可影响呼吸运动。出汗少,皮脂分泌缺乏。最后发展萎缩期、皮肤萎缩。出现色素沉着或脱失,并有毛细血管扩张,有时在四肢皮下,肌肉内可以出现钙沉着。系统性硬皮病?全身症状: ?1.食道:粘膜下固有层纤维化、硬化、食道下2/3蠕动低下、吞咽困难。?2.肺:咳嗽、呼吸困难。肺活量减弱、肺功能低下,出现肺纤维症症状。?3.肌肉:压痛、硬化、萎缩等肌炎症状,最后导致肌力下降。?其他:可以有心肌炎、心包炎、关节风湿样强直、肾小球肾炎、尿毒症、指趾骨末端破坏.股骨头坏死等。雷诺现象( Raynaud Phenomenon ) ?可恢复的皮肤颜色变化:白-紫-红?微血管的舒缩功能障碍?因寒冷或情绪波动诱发?首发症状(90%) ?可见于其他疾病
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