皮肤受累外,它可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。病因硬皮病是多因素共同作用的结果,主要以下五点.免疫因素环境因素遗传因素硬皮病概论OverviewofRheumatoidarthritis内分泌因素感染因素目前没有办法根治,只能控制病情临床分型一、局限性皮肤系统硬化症(LSSc)皮肤增厚局限于肘(膝)关节的远端直通,但可累及面部、颈部。CREST综合征:为局限性皮肤型SSc的一个亚型二、弥漫性皮肤系统硬化症(DSSc):除面部、肢体远端皮肤增厚外,还可累及肢体近端和躯体皮肤。三、无皮肤硬化的SSc:无明显的皮肤增厚的表现,但有雷诺现象、SSc特征性内脏受累、特征性血管和血清学异常。CREST综合症:lSSc的一个亚型钙质沉积(Calcinosis,C)雷诺现象(Raynaudphenomenon,R)食管功能障碍(Esophagealdysfunction,E)指(趾)硬化(Sclerodactyly,S)毛细血管扩张(Telangiectasia,T)常伴有抗着丝点抗体(ACA)阳性病情轻,进展慢,预后较好四、重叠综合征:系统性硬化或局限性皮肤型SSc同时伴有符合诊断标准的系统性红斑狼疮、多发性肌炎或皮肌炎、类风湿关节炎等1-3种疾病为重叠综合征。五、未分化结缔组织病:雷诺现象伴SSc的部分临床或血清学特点(如指端溃疡、手指水肿、甲床毛细血管异常、ACA阳性),但无皮肤硬化,亦无特征性内脏器官受累。一般表现雷诺现象皮肤病变呼吸系统消化系统神经系统硬皮病概论OverviewofRheumatoidarthritis关节功能障碍心血管系统临床表现1.一般表现:早期乏力、体重减轻等慢性消耗性疾病特征。2.雷诺现象:指手指或足趾遇冷或情绪影响等因素诱发的发作性肢端缺血。为SSc最常见的首发症状(70-90%),也是常见的早期症状。3.皮肤病变:皮肤增厚变硬是SSc的标志性症状。
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