结节性硬化 2012.3.8 临床及病理?结节性硬化是一种先天性、家族性、遗传性疾病。临床表现以皮脂腺瘤、癫痫和智力低下三联症为特征?病理特点为错构瘤,可以累及全身各个器官,脑部最易受累,所有病例均有脑部受累,而其他器官受累可有可无?脑部受累最常见的部位是大脑半球,小脑及间脑很少被累及,病灶长位于脑脊液通路附近,尤其是室间孔附近的室管膜下, 病灶也可位于脑皮质?病灶呈 2~3mm 大小之结节状?位于室管膜下的病灶常发生钙化,位于皮质的结节虽也可发生钙化,但多数为部分钙化部分未钙化的混合病灶影像表现? CT 检查时,常以颅内多发钙化为主要表现, 钙化常于 2岁后出现?皮质为钙化的结节在 CT 平扫是通常呈等密度或稍高密度? MRI 对皮质未钙化结节的发现由于 CT ? T1 皮质未钙化结节呈等信号或稍高信号, T2 呈高信号 CT 平扫双侧室管膜下多发结节状钙化, MRT1 可见部分未钙化的结节呈稍高信号, T2 钙化结节呈低信号患者男 16 岁,临床表现为癫痫 CT 平扫发现钙化灶病灶呈结节状等 T1 长 T2 信号影, T2Flair 呈高信号, DWI 未见明显高信号进一步 MRI 检测鉴别诊断?主要应与先天宫内感染区别?两者临床均可变现有智力障碍? CT 均表现为脑实质内多发散在结节样钙化, 且钙化均可位于侧脑室周围室管膜下?结节性硬化患者多同时有皮肤皮脂腺瘤存在,或者其他部位同时有肿瘤存在
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