,血小板不能粘附于内皮,瑞斯托霉素也不能诱导血小板聚集。素也不能诱导血小板聚集。??若若 vWF vWF 分子量过大,与血小板结合能力增强, 分子量过大,与血小板结合能力增强, 将促进血小板聚集、血栓形成与微血管病性将促进血小板聚集、血栓形成与微血管病性溶血。溶血。 ADAMTS13 ADAMTS13 ??在基础研究方面, 在基础研究方面, vWF vWF -CP -CP 经过层析纯化,得经过层析纯化,得到了到了 4 4个多肽,它们是个多肽,它们是 vWF vWF -CP -CP 纯化过程中的纯化过程中的不同降解产物。不同降解产物。??其中分子量为其中分子量为 150000 150000 的多肽已被纯化,定位的多肽已被纯化,定位于于 9q34 9q34 , ,肝脏合成的肝脏合成的属于金属蛋白, 属于金属蛋白, ADAMTS ADAMTS 亚家族,故命名为亚家族,故命名为 ADAMTS13 ADAMTS13 。。 ADAMTS13 ADAMTS13 的结构的结构蛋白前体含有 1427 个氨基酸残基,包含: S-信号肽, P-前导肽, M-金属蛋白酶, D- 解聚素 Cys -富含半胱氨酸区, Spacer- 间隔区 1-8:凝血酶敏感蛋白先天性先天性 TTP TTP ( ( 2%~3% 2%~3% ) ): :遗传性遗传性 vWF vWF -CP -CP 基因缺乏基因缺乏 TTP TTP 特发性特发性 TTP TTP (大多数):无病因可寻。(大多数):无病因可寻。继发性继发性 TTP TTP : : 如感染、药物、肿瘤、骨髓移植与妊如感染、药物、肿瘤、骨髓移植与妊娠等。娠等。继发性和获得性继发性和获得性 TTP TTP 主要是由于机体产生抗主要是由于机体产生抗 vWF vWF -CP -CP 的抗体,抑制了的抗体,抑制了 vWF vWF -CP -CP 活性。活性。
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