阵发性夜间性血红蛋白尿

黑便等症状,为进一步治疗入院。查体:?T 36.5℃ P 80次/分R 20次/分BP 125/70 mmHg 。精神好,皮肤黏膜无出血点及瘀斑,巩膜轻度黄染,浅表淋巴结未触及肿大,胸骨无压痛,双肺呼吸音清,未闻及明显啰音,心律齐,未闻及杂音,腹软、无压痛、反跳痛,肝脾肋下未触及,双下肢无水肿。检查?肾早损:尿总蛋白108.5mg/L ?蔗糖水溶血实验:(+)?尿常规:隐血(+),蛋白质(+)?蔗糖水溶血试验:PNH病人红细胞置于等渗蔗糖溶液中,并不发生溶血。但如加入少量同型正常人血清(补体),因PNH病人的红细胞膜结构异常,在有补体参与下,在蔗糖溶液中即发生溶血PBL六步法什么是?1是不是?2是什么类型?3是什么原因导致?4如何治疗和护理?5预后?6阵发性夜间性血红蛋白尿什么是PNH??阵发性夜间性血红蛋白尿(PNH)是一种获得性造血干细胞基因突变的克隆性疾病。?指由于红细胞的后天获得性缺陷,对激活补体异常敏感的一种血管内慢性溶血,临床上表现与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征,可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。一、症状:?起病缓慢,首发症状为贫血,为早期表现占60.3%,也有少数部分患者起病较急,因急性溶血,而突然出现酱油色尿,最常见慢性贫血症状,为乏力、头晕、面色苍白,心悸,气急、耳鸣等,阵发性加重或发作性血红蛋白尿是本病的典型症状,35%患者血红蛋白尿与睡眠有关,溶血发作时可见睡眠后小便褐色与酱油色,发作严重时少数患者可有腰酸、四肢酸痛,食欲减退,发热,恶心呕吐,尿不尽感,尿道疼痛。二、特征:?1.贫血绝大多数患者有不同程度的贫血,常为中、重度。由于贫血可见面色苍白、口唇色淡、耳廓苍白及甲床色淡。由于贫血大都是缓慢发生的,患者常有较好的适应能力,所以往往血红蛋白虽低但仍能活动,甚至工作。此外,由于长期血管内溶血,皮肤有含铁血黄素沉积,因而脸面及皮肤常带暗褐色。