。临床表现AML缺乏特异性的临床表现,当肿瘤较小时,无任何症状,临床见到的患者多为体检时偶然发现,症状不明显。大的错构瘤可压迫十二直肠、胃等引起消化道症状。如发生局部疼痛可能为肿瘤内出血所致。大的错构瘤可以突然破裂,出现腹内大出血、休克、急性腹痛、腹部有肿物,必须立即急诊手术切除或介入性肾动脉栓塞。AML临床分型AML临床上分为两型:1、一型伴结节硬化,常见于青少年,多为双侧、较小、多发,临床常无症状。40%—80%结节硬化患者伴有AML,50%AML发生于结节硬化患者。2、另一型不伴有结节硬化,多发生中年女性,肿瘤体积较大,多位单侧,也可多发,在我国此型较多见分型:AML经典型AML上皮样AML2004年版WHO泌尿系统和男性生殖器官肿瘤分类,将ANL分为:经典型AML是一种良性间叶性肿瘤,由脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞和厚壁血管构成。上皮样AML是在经典AML基础上以上皮样细胞增生为主,呈浸润性、破坏性生长,具有恶性潜能的间叶性肿瘤。主要位于肾实质内,病灶易多发,一般呈圆形或类圆形,大小不等,较大肿瘤可突出肾脏轮廓之外。有文献将经典型AML根据其内脂肪成分的多少将AML分为富脂肪型和乏脂肪型(少脂肪AML和无脂肪AML)。乏脂肪型根据其在CT的密度值又分为高密度、等密度和上皮样囊肿型。有文献将经典型AML分为典型AML和不典型AML。(典型的AML)(不典型的AML)影像学表现X 线平片、静脉肾盂造影( intravenous pyelography, IVP):平片、IVP不能发现较小的AML, 当肿瘤较大时可有软组织肿块影及邻近器官受压征象。如AML 较大( >4 cm) , 含脂肪组织较多( > 50%) , 可显示肾内或突出肾外较低密度病变影。IVP 还可见肾盂、肾盏受压、变形, 移位、但边缘整齐锐利, 通过IVP 还可了解双肾功能, 对手术选择有重要作用。
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