共病现象?NMOSD为高复发、高致残性疾病?90%以上患者多为时相病程?60%的患者1年内复发?90%的患者在3年内复发?多数患者遗留有严重的视力障碍和/或肢体功能障碍,尿便障碍Р*Р我国NMOSD诊治指南Р*РРNMOSD临床表现及分型Р六大核心临床症状?视神经炎?急性脊髓炎?延髓最后区综合征?急性脑干综合征?急性间脑综合征?大脑综合征Р每组核心临床症候与影像同时对应存在时指出NMOSD的诊断特异性最高,如仅单一存在典型临床表现或影像学特征,其作为支持诊断的特异性会有所下降РР*Р我国NMOSD诊治指南Р*РР*Р我国NMOSD诊治指南Р*РРNMOSD 临床表现 1-ON/r-ONР可为单眼、双眼同时或相继发病;多起病急,进展迅速?视力多显著下降,甚至失明,多伴有眼痛,也可发生严重视野缺损;部分病例治疗效果不佳,残余视力<0.1Р更易累及视神经后段及视交叉,病变节段可大于1/2视神经长度。急性期可表现为视神经增粗、强化,部分伴有视神经鞘强化等?慢性期可以表现为视神经萎缩,形成双轨征Р*Р我国NMOSD诊治指南Р*РРNMOSD 临床表现 2-急性脊髓炎Р纵向延伸的脊髓节段横贯性损害是NMOSD最具特征性的影像表现?部分单一脊髓受累症候。单次或多次。长度多超过3个椎体节段,多为横贯性受损,部分早期病例可短于3个椎体阶段或不完全横贯性受累,部分病例在随后的病程演变过程中出现其它部位受累表现Р急性期:病变可以出现明显肿胀,呈长T1长T2表现,增强后部分呈亮斑样或斑片样、线样强化,相应脊膜亦可强化?慢性恢复期:可见脊髓萎缩、空洞,长节段病变可转变为间断、不连续长T2信号。少数脊髓病变首次发作可以小于2个椎体节断,急性期多表现为明显肿胀及强化Р*Р我国NMOSD诊治指南Р*РРA 长节段;B 中央型;C 肿胀;D 强化;E、F 萎缩;G慢性期不连续Р*Р我国NMOSD诊治指南Р*