*视神经脊髓炎(谱系疾病)?诊治进展神经内科王敏**NMOSD概念及诊断标准的演变1894年:NMO、单时相由Devic提出,又称为Devic病传统NMO:双侧视神经炎与脊髓炎同时或在短期(发作间隔≤1月)内相继发生的单时相疾病被认为是多发性硬化(MS)的一种亚型。*脊髓炎症状:可为横断性或播散性,症状常在几天内加重或达到高峰,表现为双下肢瘫痪、双侧感觉障碍和尿潴留,且程度较重。Lhermitte征、痛性肌痉挛、根性疼痛也较为常见。视神经炎:可为单侧或双侧受累。多起病急,进展快,视力下降可致失明。。NMOSD概念及诊断标准的演变*NMOSD概念及诊断标准的演变1999年由Wingerchuk等回顾分析71例NMO患者后提出第一个NMO诊断标准》1999年:复发型NMO对NMO是MS亚型提出质疑与挑战。*NMOSD概念及诊断标准的演变》2004年发现NMO-IgGLennon在一组NMO患者血清中发现NMO-IgG/AQP4-IgG确认NMO是不同于MS的一个独立疾病。*NMOSD概念及诊断标准的演变》2006年将NMO-IgG纳入诊断标准Wingerchuk等提出NMO修订诊断标准*》2007:提出NMOSD概念Wingerchuk等提出NMOSD的概念以血清NMO-IgG为标志,包括NMO和NMO相关疾病。NMOSD概念及诊断标准的演变*》提出基础NMO与NMOSD在疾病生物学特性和治疗方面无显著差异绝大部分血清NMO-IgG阳性局限型NMO最终发展为NMO。2015版NMOSD诊断标准》将NMO纳入NMOSD,并制订新的诊断标准。*2015版NMOSD诊断标准成人NMOSD诊断标准(2015)*