即可闻及心脏杂音。Р 2.多数患儿出生时即可表现出青紫。Р (二)体格检查Р 1.患儿表现为不同程度的青紫、呼吸急促及杵状指。Р 2.叩诊右心室界扩大。于胸骨左缘上、中部可闻及收缩期吹风样杂音。Р 3.可闻及来源于主动脉的喷射性喀喇音,胸骨左缘上部(第二肋间)及中部(第四肋间)可闻及延长、响亮的收缩期喷射性杂音(3~5/6级)。Р Р Р辅助检查Р (三)心电图Р 1.电轴右偏(右心增大的表现)。Р (四)X线检查Р 1.心脏大小正常或小于正常,肺血管影减少。伴有肺动脉瓣闭锁的患儿双肺野透光性增强,呈黑色。Р 2.肺动脉段凹陷,心尖上翘,呈典型的靴型心。Р 3.可出现右房大(25%)及主动脉右弓(25%)。Р 常见的并发症为脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎。Р Р 诊断:Р 1.根据病史、体检。Р 2.辅助检查Р Р 治疗原则Р (一)一般护理Р 平时应经常饮水,预防感染,及时补液,防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理,以免引起阵发性缺氧发作。Р (二)缺氧发作的治疗Р 发作轻者使其取胸膝位即可缓解,重者应立即吸氧,给予新福林每次0.05mg/kg静注,或普萘洛尔每次0.1mg/kg。必要时也可皮下注射吗啡每次0.1~0.2mg/kg,纠正酸中毒,给予5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注,经常有缺氧发作者,可口服普萘洛尔1~3mg/(kg·d)。平时应去除引起缺氧发作的诱因如贫血、感染,尽量保持患儿安静,经上述处理后仍不能有效控制发作者,应考虑急症外科手术修补。Р (三)外科治疗Р 本病根治术的死亡率在不断下降。轻症患者可考虑于5~9岁行一期根治手术,但稍重的患儿应尽早行根治术。年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流手术,对重症患儿也宜先行姑息手术,待年长后一般情况改善,肺血管发育好转后,再作根治术。目前常用的姑息手术有:锁骨下动脉-肺动脉吻合术,上腔静脉-右肺动脉吻合术等。
全文预览
