或放射治疗的医源性损伤、颅内感染、浸润性病变(黄色病、组织细胞增生症及白血病浸润等),自身免疫病和遗传病变等,经各种检查未发现明确病因称为特发性中枢性尿崩症。Р诊断Р1、临床表现为烦渴、多饮、喜饮凉水,排出大量低比重的尿,每日尿量以6—12L最多见、严重者可达20L 以上,夜间尿量也不减少,饮水量与尿量基本相当。由于日夜处于频繁排尿、饮水的烦恼中,长期影响睡眠休息,胃液的稀释使食欲下降,常只进稀的食物,病人倦怠、无力、消瘦,工作和学习能力下降,可影响生长。如因肿瘤等病因病损累及垂体、垂体柄时,还常有腺垂体功能减退表现,尤其在儿童侏儒与尿崩同时存在的多数是鞍内肿瘤性占位病变。中枢性尿崩症病人尿量的丢失从不断的引水得到补偿,因而随机尿为低渗透压、低比重,但血钠、血渗透压轻微升高或不高。当病人口渴减轻或不感口喝、饮水量明显减少时会出现脱水表现,高钠血症和高渗透压血症,此为中枢肿瘤等病变扩展破坏地附近口喝中枢,是病情转坏的现象,,病人可出现精神志改变、高热、抽搐,预后较差。在考虑尿崩症时首先需排除糖尿病、高血钙、低血钾症、继发性或原发性或原发性肾上腺皮质功能低减等疾病,更需鉴别的是精神性多饮。Р2、实验室检查尿比重低,即使在禁水后尿比重也在1.012—1.016以下、,随机血渗透压(正常值289mOsm/kg·H2O)和血钠水平在正常值附近,血浆抗利尿激素水平低(一般<0.5pg/ml)。禁水后血浆渗透压和血钠水平升高,而尿渗透压不能明显升高,血浆抗利尿激素水平禁水后不能升高。Р3、禁水—加压素联合试验是临床最常用的诊断试验。禁水试验是鉴别多尿病人有无尿崩症,加压素试验是鉴别尿崩症为中枢性(抗利尿激素缺乏性)或肾性(抗利尿激素不反应性)。如果随机的血浆渗透压>305mOsm/kg·H2O,尿的渗透压<血渗透压时,或血钠>150mmol/L而尿比重仅1.005左右,不必再行禁水试验。
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