状:间隙性发作的可触及性非血小板减少性紫癜关节痛/炎(74%-84%)胃肠道累及(腹痛,61%-76%)肾小球受累(44%-47%)OVERVIEW概述发病年龄儿童和青少年,75%为10岁以下儿童(3-10岁),高峰年龄4-8岁。性别男:女=1.4-2︰1季节四季均可,春秋季多见OVERVIEW概述病因和发病机理ETIOLOGY&PATHOGENESIS病因:尚不明确感染:细菌、病毒、支原体、寄生虫,约50%发病前有A族溶血性链球菌感染。药物:抗生素、非甾体类、苯巴比妥类过敏食物:虾、蟹、蛋类其他:疫苗接种、虫咬等恶性肿瘤、自身免疫性疾病各种致敏原抗原抗体反应免疫复合物沉积血管壁血管壁受损变应性毛细血管及细小动脉炎病因和发病机理ETIOLOGY&PATHOGENESIS遗传免疫异常环境发病病因和发病机理ETIOLOGY&PATHOGENESIS基础病理改变:全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症血管壁胶原纤维肿胀、坏死,血管壁白细胞浸润,中性粒细胞核碎裂片间质水肿,有浆液渗出,可见红细胞渗出内皮细胞肿胀,可有血栓形成病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道,少数涉及心、肺等脏器在皮肤和肾脏:荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积PATHOLOGY病理免疫荧光可见:IgA颗粒纤维蛋白沉积PATHOLOGY病理形成免疫复合物,引起广泛的毛细血管炎,严重时可发生坏死性小动脉炎发病机理本病的发病机理主要与变态反应有关。Ⅰ型变态反应(速发型变态反应) 致敏原→刺激抗体形成,产生IgE,后者与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的受体相结合当致敏原再次入侵机体时,即与肥大细胞上的IgE结合,激发细胞内一系列酶反应,释放组胺等过敏介质。此外,致敏原与IgE结合后,也能刺激副交感神经兴奋,释放乙酰胆碱。组胺和乙酰胆碱作用于血管平滑肌,引起小动脉及毛细血管扩张,通透性增加,进而导致出血。病因和发病机制
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