发病机制?2、系统性动脉病?CAE 已被证实与动脉系统的其他部分如腹主动脉和周围动脉的动脉瘤形成类似,因此提示 CAE 可能代表了整个动脉系统管壁的缺陷。 CAE 的先天性异常与其他异常如二叶式主动脉瓣、主动脉根部扩张、动脉瘤等相关。 CAE 的病因及发病机制?3、川崎病?川崎病是一种急性的自限性系统性动脉炎,可导致 CAE , 是引起儿童 CAE 的最常见原因之一。?4、大动脉炎?大动脉炎是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎变,较少累及冠脉,每年的发病率为每100 万2.6 例。另外,动脉重构、炎症及一氧化氮对内皮的过度刺激等都可能参与了 CAE 的形成过程。 CAE 的临床表现?1、心绞痛?CAE 的主要临床表现为心绞痛,有的出现心悸、胸闷。绝大多数 CAE 患者合并有 CAD ,目前考虑 CAE 出现心肌缺血症状主要与以下机制有关:( 1)CAE 患者冠脉血流缓慢,发生心绞痛的危险增加,但是症状与冠脉的狭窄程度无明显关联;( 2)CAE 时血流量虽然增加, 但是冠脉血流储备降低,表明 CAE 患者可能存在微循环功能障碍;( 3)CAE 易并发血栓形成,血管扩张部位血流缓慢,内皮功能紊乱,容易形成血栓或远端微栓塞。 CAE 的临床表现?2、心肌梗死?极少数 CAE 患者可以发生 ST段抬高型心肌梗死、非 ST段抬高型心肌梗死、室性心律失常、心脏性猝死。冠脉的三支血管均可发生 CAE ,但 75% 的CAE 患者只累及单支血管。 CAE 最常累及的部位是右冠状动脉近、中段, 其发生率高达 60% ,然后是左前降支和回旋支,但右冠高发 CAE 的病理机制并不清楚。影像学诊断?冠状动脉造影是 CAE 最主要和直接的诊断方法,能够直观的了解瘤体形状、异常血流、病变部位和数目等。但血管内超声能鉴别真性和假性血管瘤,故有学者将血管内超声作为诊断冠张动脉扩张的金标准。
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